Истинная полицитемия (ИП) — это коварное и прогрессирующее миелопролиферативное новообразование (МПН), характеризующееся увеличением массы эритроцитов, которое практически всегда ассоциируется с мутацией драйвера Янус-киназы (JAK) 2, может осложняться легочной гипертензией (ЛГ). ЛГ из-за МПН определяется в группе 5 по классификации Всемирной организации здравоохранения: ЛГ из-за различных хронических заболеваний, но с плохо охарактеризованными или понятыми механизмами. Кроме того, механизмы ЛГ могут гемодинамически различаться между прекапиллярной, посткапиллярной и комбинированной посткапиллярной и прекапиллярной ЛГ. Мы описываем случай комбинированной пре-посткапиллярной ЛГ у пациента с впервые выявленной ИП. Из-за различных механизмов развития ЛГ при ИП, таких как хроническая тромбоэмболическая ЛГ, легочная артериопатия и заболевания левых отделов, идеальный терапевтический подход среди пациентов с ЛГ и ИП не установлен. Есть литературные данные о случаях, которые продемонстрировали, что ингибирование JAK руксолитинибом улучшило ЛГ, связанную с МПН, в связи с чем нашей пациентке была инициирована терапия данным препаратом.
1. Mesa RA, Miller CB, Thyne M, et al. Differences in treatment goals and perception of symptom burden between patients with myeloproliferative neoplasms (MPNs) and hematologists/oncologists in the United States: findings from the MPN landmark survey. Cancer. 2017;123(3):449-58. doi:10.1002/cncr.30325.
2. Ferrari A, Scandura J, Masciulli A, et al. Prevalence and risk factors for pulmonary hypertension associated with chronic myeloproliferative neoplasms. Eur J Haematol. 2021;106(2):250-9. doi:10.1111/ejh.13543.
3. Brabrand M, Hansen KN, Laursen CB, et al. Frequency and etiology of pulmonary hypertension in patients with myeloproliferative neoplasms. Eur J Haematol. 2019;102(3):227-34. doi:10.1111/ejh.13197.
4. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. 2022 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension [published correction appears in Eur Heart J. 2023;44(15):1312]. Eur Heart J. 2023;43(38):3618-713. doi:10.1093/eurheartj/ehac237.
5. Venton G, Turcanu M, Colle J, et al. Pulmonary hypertension in patients with myeloproliferative neoplasms: a large cohort of 183 patients. Eur J Intern Med. 2019;68:71-5. doi:10.1016/j.ejim.2019.08.004.
6. Kim J, Krichevsky S, Xie L, et al. Incremental utility of right ventricular dysfunction in patients with myeloproliferative neoplasm–associated pulmonary hypertension. J Am Soc Echocardiogr. 2019;32(12):1574-85. doi:10.1016/j.echo.2019.07.010.
7. Abu-Zeinah G, Silver RT, Abu-Zeinah K, Scandura JM. Normal life expectancy for polycythemia vera (PV) patients is possible. Leukemia. 2022;36(2):569-72. doi:10.1038/s41375-021-01447-3.
8. Khan NA, Ahuja KA, Wang X, Chaisson NF. Evaluation of hemodynamic parameters among patients with myeloproliferative neoplasms and suspected pulmonary hypertension. Leuk Lymphoma. 2021;62:1458-65. doi:10.1080/10428194.2020.1864351.
9. Gazda AJ, Pan D, Erdos K, et al. High pulmonary hypertension risk by echocardiogram shortens survival in polycythemia vera. Blood Adv. 2025;9(6):1320-9. doi:10.1182/bloodadvances.2024013970.
10. Galie N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) Eur Respir J. 2015;46(4):903-75. doi:10.1183/13993003.01032-2015.
11. Kameda S, Sera F, Sato K, et al. Polycythemia Vera Associated with Pulmonary Hypertension and Diffuse Large B-Cell Lymphoma: A Case Report. Am J Case Rep. 2021;22:e932956. doi:10.12659/AJCR.932956.
12. Miyawaki H, Kioka H, Sato K, et al. Long-term effects of the Janus kinase 1/2 inhibitor ruxolitinib on pulmonary hypertension and the cardiac function in a patient with myelofibrosis. Intern Med. 2020;59(2):229-33. doi:10.2169/internalmedicine.3528-19.
13. Tabarroki A, Lindner DJ, Visconte V, et al. Ruxolitinib leads to improvement of pulmonary hypertension in patients with myelofibrosis. Leukemia. 2014;28(7):1486-93. doi:10.1038/leu.2014.5.
