RT - article
SR - Electronic
T1 - Легочная гипертензия у пациента с истинной полицитемией. Клинический случай
JF - Российский кардиологический журнал
SP - 2026-01-26
DO - 10.15829/1560-4071-2025-6436
A1 - Татаринцева З. Г., 
A1 - Русакова Н. Н., 
A1 - Кручинова С. В., 
A1 - Головина Г. A., 
A1 - Скалецкий К. В., 
A1 - Джоджуа В. Э., 
A1 - Космачева Е. Д., 
YR - 2025
UL - https://www.cardiojournal.online/publication/14000
AB - Истинная полицитемия (ИП) — это коварное и прогрессирующее миелопролиферативное новообразование (МПН), характеризующееся увеличением массы эритроцитов, которое практически всегда ассоциируется с мутацией драйвера Янус-киназы (JAK) 2, может осложняться легочной гипертензией (ЛГ). ЛГ из-за МПН определяется в группе 5 по классификации Всемирной организации здраво­охранения: ЛГ из-за различных хронических заболеваний, но с плохо охарактеризованными или понятыми механизмами. Кроме того, механизмы ЛГ могут гемодинамически различаться между прекапиллярной, посткапиллярной и комбинированной посткапиллярной и прекапиллярной ЛГ. Мы описываем случай комбинированной пре-посткапиллярной ЛГ у пациента с впервые выявленной ИП. Из-за различных механизмов развития ЛГ при ИП, таких как хроническая тромбоэмболическая ЛГ, легочная артериопатия и заболевания левых отделов, идеальный терапевтический подход среди пациентов с ЛГ и ИП не установлен. Есть литературные данные о случаях, которые продемонстрировали, что ингибирование JAK руксолитинибом улучшило ЛГ, связанную с МПН, в связи с чем нашей пациентке была инициирована терапия данным препаратом.