PT - JOURNAL ARTICLE
AU - Татаринцева З. Г., 
AU - Русакова Н. Н., 
AU - Кручинова С. В., 
AU - Головина Г. A., 
AU - Скалецкий К. В., 
AU - Джоджуа В. Э., 
AU - Космачева Е. Д., 
TI - Легочная гипертензия у пациента с истинной полицитемией. Клинический случай
DP - 2026-01-26
TA - Российский кардиологический журнал
4100 - 10.15829/1560-4071-2025-6436
SO - https://www.cardiojournal.online/publication/14000
AB - Истинная полицитемия (ИП) — это коварное и прогрессирующее миелопролиферативное новообразование (МПН), характеризующееся увеличением массы эритроцитов, которое практически всегда ассоциируется с мутацией драйвера Янус-киназы (JAK) 2, может осложняться легочной гипертензией (ЛГ). ЛГ из-за МПН определяется в группе 5 по классификации Всемирной организации здраво­охранения: ЛГ из-за различных хронических заболеваний, но с плохо охарактеризованными или понятыми механизмами. Кроме того, механизмы ЛГ могут гемодинамически различаться между прекапиллярной, посткапиллярной и комбинированной посткапиллярной и прекапиллярной ЛГ. Мы описываем случай комбинированной пре-посткапиллярной ЛГ у пациента с впервые выявленной ИП. Из-за различных механизмов развития ЛГ при ИП, таких как хроническая тромбоэмболическая ЛГ, легочная артериопатия и заболевания левых отделов, идеальный терапевтический подход среди пациентов с ЛГ и ИП не установлен. Есть литературные данные о случаях, которые продемонстрировали, что ингибирование JAK руксолитинибом улучшило ЛГ, связанную с МПН, в связи с чем нашей пациентке была инициирована терапия данным препаратом.