@article{Татаринцева З. Г.2026-01-26, author = { Татаринцева З. Г., Русакова Н. Н., Кручинова С. В., Головина Г. A., Скалецкий К. В., Джоджуа В. Э., Космачева Е. Д.}, title = {Легочная гипертензия у пациента с истинной полицитемией. Клинический случай}, year = {2025}, doi = {10.15829/1560-4071-2025-6436}, publisher = {NP «NEICON»}, abstract = {Истинная полицитемия (ИП) — это коварное и прогрессирующее миелопролиферативное новообразование (МПН), характеризующееся увеличением массы эритроцитов, которое практически всегда ассоциируется с мутацией драйвера Янус-киназы (JAK) 2, может осложняться легочной гипертензией (ЛГ). ЛГ из-за МПН определяется в группе 5 по классификации Всемирной организации здраво­охранения: ЛГ из-за различных хронических заболеваний, но с плохо охарактеризованными или понятыми механизмами. Кроме того, механизмы ЛГ могут гемодинамически различаться между прекапиллярной, посткапиллярной и комбинированной посткапиллярной и прекапиллярной ЛГ. Мы описываем случай комбинированной пре-посткапиллярной ЛГ у пациента с впервые выявленной ИП. Из-за различных механизмов развития ЛГ при ИП, таких как хроническая тромбоэмболическая ЛГ, легочная артериопатия и заболевания левых отделов, идеальный терапевтический подход среди пациентов с ЛГ и ИП не установлен. Есть литературные данные о случаях, которые продемонстрировали, что ингибирование JAK руксолитинибом улучшило ЛГ, связанную с МПН, в связи с чем нашей пациентке была инициирована терапия данным препаратом.}, URL = {https://www.cardiojournal.online/publication/14000}, eprint = {https://www.cardiojournal.online/files/14432}, journal = {Российский кардиологический журнал}, }