Статья
Клиническое применение классификации MOGE(S) при проведении дифференциального диагноза между идиопатической гипертрофической кардиомиопатией и ее фенокопиями
Цель. Установить соотношение идиопатической гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) и фенокопий ГКМП, а также изучить этиологическую структуру фенокопий ГКМП у пациентов Северо-Западного региона России в разных возрастных группах.Материал и методы. В исследование включен 321 пациент с гипертрофией левого желудочка ≥15 мм по данным эхокардиографического исследования. Проведены все необходимые клинико-лабораторные и инструментальные методы диагностики для верификации ГКМП и фенокопий ГКМП. При формулировке диагноза использована классификация MOGE(S).Результаты. В структуре ГКМП в молодом возрасте на долю идиопатической ГКМП приходится 92% (n=62), фенокопии ГКМП диагностированы в 8% случаев (болезнь Данона (n=1 (2%)), изолированный саркоидоз сердца (n=1 (2%)) и системный AL-амилоидоз (n=3 (4%)). Идиопатическая ГКМП установлена также у подавляющего большинства пациентов среднего возраста, в 85% случаев (n=86). Фенокопии ГКМП (15%) имели место при изолированном саркоидозе сердца (n=3 (3%)), системных формах амилоидоза (n=12 (12%)) — AL-амилоидоз с преимущественным поражением сердца (n=11, 11%), наследственный транстиретиновый амилоидоз (n=1, 1%). Из 153 обследованных пациентов с ГКМП в возрасте ≥60 лет у 85% пациентов (n=131) диагностирована идиопатическая ГКМП, фенокопии ГКМП выявлены в 15% случаев (n=22). В этиологической структуре фенокопий ГКМП транстиретиновый амилоидоз составил 10%, при этом ненаследственный транстиретиновый амилоидоз — 6% случаев (n=9), наследственный транстиретиновый амилоидоз — 4% (n=6); AL-амилоидоз — 4% (n=6). У 1 пациентки верифицирована акромегалическая кардиомиопатия (1%). В данной статье представляем 3 клинических случая, демонстрирующих трудности проведения дифференциального диагноза между идиопатической ГКМП и различными фенокопиями ГКМП. Заключение. Во всех возрастных группах преобладает идиопатическая ГКМП. Лизосомальные болезни накопления относятся к редким заболеваниям. Изолированное поражение сердца амилоидозом и саркоидозом встречается чаще, чем диагностируется. Обнаружена высокая частота изолированного поражения сердца амилоидозом в возрасте до 45 лет. Этиологическая структура фенокопий ГКМП в пожилом возрасте представлена преимущественно транстиретиновым кардиомиопатическим амилоидозом наследственного и ненаследственного типов.
