Цель. Изучить прогностическое значение ведущих клинических проявлений системного AL-амилоидоза, в первую очередь, структурных и функциональных изменений в миокарде в соотношении с другими органными вовлечениями.Материал и методы. Проведен анализ выживаемости у 147 больных морфологически подтвержденным системным иммуноглобулиновым (AL, AH) амилоидозом по результатам длительного наблюдения за период с 1995 по 2016 гг. В группе специального исследования у 58 пациентов с морфологически подтвержденным системным кардиопатическим амилоидозом (AL, n=52; AH, n=3; ATTR, n=3) методом стандартной эхокардиографии и импульсноволновой тканевой допплерометрии на ультразвуковом аппарате экспертного класса исследовали наиболее важные в прогностическом отношении структурно-функциональные изменения сердца, были оценены уровни NTproBNP.Результаты. Несмотря на существенное улучшение показателей выживаемости в настоящее время (медиана 90 мес), показано, что ведущими факторами неблагоприятного прогноза в дебюте заболевания по-прежнему являются ортостатическая гипотензия и амилоидная кардиопатия (медиана 25 мес), в дальнейшем влияние этих синдромов снижается, и через год низкие показатели выживаемости характерны для пациентов с хронической болезнью почек 3-5 стадий (медиана 28 мес). Влияние сниженной клубочковой фильтрации связано, в первую очередь, с неблагоприятным воздействием на внутрисердечную гемодинамику, ее вклад в повышение NTproBNP является вторым (47,9%) по значимости после снижения скорости (Strain Rate) систолического укорочения миокарда (48,5%) в модели множественной регрессии высокой объясняющей силы (R=0,702, F-критерий (4,21)=5,095, p=0,005), и в меньшей степени связано со снижением клиренса NTproBNP.Заключение. Амилоидная кардиопатия является одним из наиболее прогностически неблагоприятных проявлений системного амилоидоза вследствие резкого ухудшения упругих свойств миокарда, в процессе дальнейшего развития амилоидоза ведущим фактором прогрессирования заболевания становится ухудшение профиля кардиоренальных взаимовлияний, маркером которых является уровень NTproBNP.
1. Rosenzweig M, Landau H. Light chain (AL) amyloidosis: update on diagnosis and management. J Hematol Oncol. 2011;47(4). DOI:10.1186/1756-8722-4-47.
2. Kyle R, Gertz M. Primary systemic amyloidosis: clinical and laboratory features in 474 cases. Semin Hematol. 1995;32(1):45-59.
3. Patel KS, Hawkins PN. Cardiac amyloidosis: where are we today? J Intern Med. 2015; 278(2):126-44. DOI:10.1111/joim.12383.
4. Rapezzi C, Merlini G, Quarta CC, et al. Systemic cardiac amyloidoses: disease profiles and clinical courses of the 3 main types. Circulation. 2009;120(13):1203-12. DOI:10.1161/CIRCULATIONAHA.108.843334.
5. Obici L, Perfetti V, Palladini G, et al. Clinical aspects of systemic amyloid diseases. Biochim Biophys Acta. 2005;1753(1):11-22. DOI:10.1016/j.bbapap.2005.08.014.
6. Рамеев В.В. Современные методы диагностики и лечения транстиретинового наследственного амилоидоза. Manage Pain. 2018;(1):20-4.
7. Dispenzieri A, Gertz MA, Kyle RA, et al. Serum cardiac troponins and N-terminal pro-brain natriuretic peptide: a staging system for primary systemic amyloidosis. J Clin Oncol. 2004;22(18):375177. DOI:10.1200/JCO.2004.03.029.
8. Dittrich T, Kimmich C, Hegenbart U, Schönland SO. Prognosis and Staging of AL Amyloidosis. Acta Haematol 2020;143:388-399. DOI:10.1159/000508287.
9. Kumar S, Dispenzieri A, Lacy MQ, et al. Revised prognostic staging system for light chain amyloidosis incorporating cardiac biomarkers and serum free light chain measurements. J Clin Oncol. 2012;30(9):989-95. DOI:10.1200/JCO.2011.38.5724.
10. Palladini G, Foli A, Milani P, et al. Best use of cardiac biomarkers in patients with AL amyloidosis and renal failure. Am J Hematol. 2012;87(5):465-71. DOI:10.1002/ajh.23141.
11. Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. Amyloid diseases of the heart: assessment, diagnosis, and referral. Heart. 2011;97(1):75-84. DOI:10.1136/hrt.2009.190405.
12. Gertz MA, Comenzo R, Falk RH, et al. Definition of organ involvement and treatment response in immunoglobulin light chain amyloidosis (AL): a consensus opinion from the 10th International Symposium on Amyloid and Amyloidosis, Tours, France, 18-22 April 2004. Am J Hematol. 2005;79(4):319-28.
13. Lang RM, Badano LP, Mor-Avi V, et al. Recommendations for cardiac chamber quantification by echocardiography in adults: an update from the American Society of Echocardiography and the European Association of Cardiovascular Imaging. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2015;16(3):233-70. DOI:10.1093/ehjci/jev014.
14. Nagueh SF, Smiseth OA, Appleton CP, et al. Recommendations for the Evaluation of Left Ventricular Diastolic Function by Echocardiography: An Update from the American Society of Echocardiography and the European Association of Cardiovascular Imaging. J Am Soc Echocardiogr. 2016;29(4):277-314. DOI:10.1016/j.echo.2016.01.011.
15. Muchtar E, Dispenzieri A, Magen H, et al. Systemic amyloidosis from A (AA) to T (ATTR): a review. J Intern Med. 2021;289(3):268-92. DOI:10.1111/joim.13169.
16. Mavrogeni SI, Vartela V, Ntalianis A, et al. Cardiac amyloidosis: in search ofthe ideal diagnostic tool. Herz. 2021;46(Suppl 1):S9-S14. DOI:10.1007/s00059-019-04871-5.
17. Rezk T, Lachmann HJ, Fontana M, et al. Cardiorenal AL amyloidosis: risk stratification and outcomesbased upon cardiac and renal biomarkers. Br J Haematol. 2019;186(3):460-77. DOI:10.1111/bjh.15955.
18. Гудкова А.Я., Лапекин С.В., Бежанишвили Т.Г., и др. AL-амилоидоз с преимущественным поражением сердца. Алгоритм неинвазивной диагностики амилоидной кардиомиопатии. Терапевтический Архив. 2021;93(4):487-96. DOI:10.26442/00403660.2021.04.200689.
