%0 
%A Рамеева, А. С.
%A Рамеев, В. В.
%A Бобкова, И. Н.
%A Сафарова, А. Ф.
%A Кобалава, Ж. Д.
%A Моисеев, С. В.
%T Ведущие факторы прогрессирования амилоидоза сердца
%D 2022
%R 10.20996/1819-6446-2022-04-02
%J Рациональная Фармакотерапия в Кардиологии
%X Цель. Изучить прогностическое значение ведущих клинических проявлений системного AL-амилоидоза, в первую очередь, структурных и функциональных изменений в миокарде в соотношении с другими органными вовлечениями.Материал и методы. Проведен анализ выживаемости у 147 больных морфологически подтвержденным системным иммуноглобулиновым (AL, AH) амилоидозом по результатам длительного наблюдения за период с 1995 по 2016 гг. В группе специального исследования у 58 пациентов с морфологически подтвержденным системным кардиопатическим амилоидозом (AL, n=52; AH, n=3; ATTR, n=3) методом стандартной эхокардиографии и импульсноволновой тканевой допплерометрии на ультразвуковом аппарате экспертного класса исследовали наиболее важные в прогностическом отношении структурно-функциональные изменения сердца, были оценены уровни NTproBNP.Результаты. Несмотря на существенное улучшение показателей выживаемости в настоящее время (медиана 90 мес), показано, что ведущими факторами неблагоприятного прогноза в дебюте заболевания по-прежнему являются ортостатическая гипотензия и амилоидная кардиопатия (медиана 25 мес), в дальнейшем влияние этих синдромов снижается, и через год низкие показатели выживаемости характерны для пациентов с хронической болезнью почек 3-5 стадий (медиана 28 мес). Влияние сниженной клубочковой фильтрации связано, в первую очередь, с неблагоприятным воздействием на внутрисердечную гемодинамику, ее вклад в повышение NTproBNP является вторым (47,9%) по значимости после снижения скорости (Strain Rate) систолического укорочения миокарда (48,5%) в модели множественной регрессии высокой объясняющей силы (R=0,702, F-критерий (4,21)=5,095, p=0,005), и в меньшей степени связано со снижением клиренса NTproBNP.Заключение. Амилоидная кардиопатия является одним из наиболее прогностически неблагоприятных проявлений системного амилоидоза вследствие резкого ухудшения упругих свойств миокарда, в процессе дальнейшего развития амилоидоза ведущим фактором прогрессирования заболевания становится ухудшение профиля кардиоренальных взаимовлияний, маркером которых является уровень NTproBNP.
%U https://www.cardiojournal.online/publication/5746