Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) занимает ведущее место в структуре генетических заболеваний сердечно-сосудистой системы. Согласно современным представлениям, ГКМП, связанная с мутациями саркомерных белков, является лишь одной из причин, приводящих к гипертрофии левого желудочка (ГЛЖ). Гипертрофический фенотип наблюдается также при целом ряде генетически и негенетически обусловленных заболеваний. Известно, что распространенность ГКМП, по данным популяционных исследований, проведенных в Америке, Европе и Японии, составляет 1:500. По-видимому, данные, полученные в этих исследованиях и основанные, в первую очередь, на фенотипическом скрининге, не могут быть полностью экстраполированы на когорту пациентов с ГКМП и отражают распространенность гипертрофического фенотипа в целом в различных популяциях. В литературе имеются публикации о распространенности ГКМП в структуре ГЛЖ неясного генеза у детей и подростков. Определены особенности клинического течения ГКМП, проведена стратификация риска внезапной сердечной смерти (ВСС), разработана врачебная тактика ведения для пациентов молодого и среднего возраста. Пожилые пациенты с необъяснимой ГЛЖ являются наименее исследованной когортой. Изучение естественного течения заболевания, факторов риска неблагоприятных событий, в том числе ВСС, влияния сопутствующей патологии на клинические проявления при ГКМП в пожилом возрасте составляют далеко не полный перечень задач, решение которых позволит не только охарактеризовать данную патологию, но и ряд других заболеваний, протекающих под маской ГКМП. Работа в этом направлении позволит создать реальные предпосылки к разработке алгоритмов диагностики, критериев прогноза и оптимизации под- ходов к терапии ГЛЖ неясного генеза.
1. 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy // J. Am. Coll. Cardiol. — 2011. — Vol. 58, № 25. — P. 212–260.
2. Wilkinson J.D., Sleeper L.A., Alvarez J.A. et al. The pediatric cardiomyopathy registry: 1995–2007 // Prog. Pediatr. Cardiol. — 2008. — Vol. 25, № 1. — P. 31–36.
3. Maron B.J., Rowin E.J., Casey S.A. et al. Risk stratification and outcome of patients with hypertrophic cardiomyopathy ≥ 60 years of age // Circulation. — 2013. — Vol. 127, № 5. — P. 585–593.
4. Maron B.J., Maron M.S. Hypertrophic cardiomyopathy // Lancet. — 2013. — Vol. 381, № 9862. — P. 242–255.
5. Niimura H., Patton K.K., McKenna W.J. et al. Sarcomere protein gene mytations in hypertrophic cardiomyopathy of the elderly // Circulation. — 2002. — Vol. 105, № 4. — P. 446–451.
6. Konno T., Shimizu M., Ino H. et al. A novel missense mutation in the myosin-binding protein C gene is responsible for hypertrophic cardiomyopathy with left ventricular dysfunction and dilation in elderly patients // J. Am. Coll. Cardiol. — 2003. — Vol. 41, № 5. — P. 781–786.
7. Lai Z.Y., Shih C.M., Chang N.C., Wang T.C. Clinical and morphologic features of hypertrophic cardiomyopathy in elderlypatients 85 years or older. // Jpn Heart J. — 1999. — Vol. 40,
8. № 2. — P. 155–164.
9. Maron B.J., Casey S.A., Haas T.S., Kitner C.L., Garberich R.F., Lesser J.R. Hypertrophic cardiomyopathy with longevity to 90 years or older // Am. J. Cardiol. — 2012. — Vol. 109, № 9. — P. 1341–1347.
10. Erdmann J., Raible J., Maki-Abadi J. et al. Spectrum of clinical phenotypes and gene variants in cardiac myosin-binding protein C mutation carriers with hypertrophic cardiomyopathy // J. Am. Coll. Cardiol. — 2001. — Vol. 38, № 2. — P. 322–330.
11. Olivotto I., Ommen S.R., Maron M.S., Cecchi F., Maron B.J. Surgical myectomy versus alcohol septal ablation for obstructive hypertrophic cardiomyopathy // J. Am. Coll. Cardiol. — 2007. — Vol. 50, № 9. — P. 831–834.
12. Гудкова А.Я., Шляхто Е.В. Клеточные механизмы ги- Гудкова А.Я., Шляхто Е.В. Клеточные механизмы гипертрофии миокарда при гипертрофической кардиомиопатии и эссенциальной артериальной гипертензии (обзор литературы и результаты собственных исследований) // Артериальная гипертензия. — 2008. — Т. 14, № 4. — С. 373–380. / Goodkova A.Ya., Shlyakhto E.V. Cellular mechanisms of myocardial hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy and essential hypertension // Arterial Hypertension. — 2008. — Vol. 14, № 4. — Р. 373–380.
13. Гудкова А.Я. Характеристика сердечной недостаточности у пациентов с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией (обзор литературы и результаты собственных исследований) // Артериальная гипертензия. — 2008. — Т. 14, № 2. — С. 39–49. / Goodkova A.Ya. Characteristics of heart failure in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy (review and own results) // Arterial Hypertension. — 2008. — Vol. 14, № 2. — Р. 39–49.
14. Akshay Desai, Fang J.C. Heart failure with preserved ejection fraction: hypertension, diabetes, obesity/sleep apnea and hypertrophic and infiltrative cardiomyopathy // Heart Fail. Clin. — 2008. — Vol. 4, № 1. — P. 87–97.
15. Romano R., Losi M.A., Migliore T. et al. Evaluation of the left ventricular anatomy in hypertrophic cardiomyopathy: comparison between echocardiography and cardiac magnetic resonance imaging // Minerva Cardioangiol. — 2008. — Vol. 56, № 2. — P. 181–187.
16. Mahrholdt H., Wagner A., Judd R.M., Sechtem U., Kim R.J. Delayed enhancement cardiovascular magnetic resonance assessment of non-ischaemic cardiomyopathies // Eur. Heart J. — 2005. — Vol. 26, № 15. — P. 1461–1474.
