Часть 1 (Диагностика) была опубликована в журнале «Рациональная Фармакотерапия в Кардиологии» 2014;10(1):62-72Цель. Разработать комплексный клинико-морфологический подход к нозологической диагностике и лечению «идиопатических» аритмий (ИА) и синдрома дилатационной кардиомиопатии (ДКМП).Материал и методы. В основную группу включено 320 больных: 190 с ИА (117 женщин, ср. возраст 45,33±14,84 лет) и 130 с синдромом ДКМП (41 женщина, ср. возраст 46,89±12,50 лет), в контрольную – 51 человек (пациенты с ишемической болезнью сердца, пороками, гипертрофической кардиомиопатии, которым выполнена операция на открытом сердце, здоровые добровольцы). Помимо стандартных исследований, выполнялись определение уровня антикардиальных антител (185 больных с ИА и 122 с ДКМП), серодиагностика вирусной инфекции (166 и 122), мультиспиральная компьютерная томография (42 и 88), магнитная резонансная томография сердца (41 и 22), коронарография (19 и 54), биопсия/аутопсия миокарда (19/0 и 33/9).Результаты. По данным морфологического исследования инфекционно-иммунный миокардит выявлен в 78,9% при ИА и 66,7% при ДКМП, аритмогенная дисплазия правого желудочка – в 5,3% и 4,8%, соответственно. Другие генетические кардиомиопатии, в т.ч. в сочетании с миокардитом, выявлены у остальных пациентов. Частота обнаружения вирусного генома в миокарде при ИА, ДКМП и в контрольной группе составила 17,6%, 66,7% и 77,1%, соответственно. Однако в контрольной группе частота миокардита и титры антикардиальных антител были достоверно ниже, чем в основной группе, в которой отмечена тесная корреляция между выявленным миокардитом и титрами антикардиальных антител. Разработан алгоритм неинвазивной нозологической диагностики, с помощью которого диагноз поставлен 95% больным с ИА и 89% – с ДКМП.Части пациентов с миокардитом проведена базисная терапия (противовирусные препараты, кортикостероиды, гидроксихлорохин, азатиоприн), в результате которой повысился антиаритмический эффект лечения при ИА, достоверно увеличилась фракция выброса, уменьшились размеры камер сердца и давление в легочной артерии при ДКМП, оказалась меньше потребность в хирургическом лечении (в т.ч., у вирус-позитивных больных).Заключение. При использовании комплексного клинико-морфологического подхода нозологическая природа ИА и синдрома ДКМП может быть установлена у большинства пациентов, что позволяет проводить эффективное этиотропное и патогенетическое лечение.
1. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines forthe Management of Patients withAtrial Fibrillation. Circulation 2006; 114(7): e257-354
2. Weijs B., Pisters R., Nieuwlaat R. et al. Idiopathic atrial fibrillation revisited in a large longitudinal clinical cohort. Europace 2012; 14(2): 184-90.
3. Ardashev A.V., Sklyarov T.F., Zhelyakov E.G., et al. Noncoronary ventricular heartrhythm disorders: classification, clinical manifestations, diagnosis and treatment. Cardiology 2007; 47 (11): 62-72. Russian (АрдашевА.В., Склярова Т.Ф., Желяков Е.Г. и соавт.Некоронарогенные желудочковые нарушения ритма сердца: классификация, клинические проявления, диагностика и лечение. Кардиология 2007; 47 (11): 62-72)
4. Chugh S.S., Kelly K.L., Titus J.L. Sudden cardiac death with apparently normal heart. Circulation 2000; 102(6): 649-54
5. Tereshchenko S.N., Alaeva E.N., Narusov O.Yu., et al. Prevalence and diagnosis of dilated cardiomyopathy according to the Russian case. Cardiology 2012; 52 (7): 67-72. Russian (Терещенко С.Н.,Алаева Е.Н., Нарусов О.Ю. и соавт. Распространенность и диагностика дилатационной кардиомиопатии по данным Российского регистра. Кардиология 2012; 52 (7): 67-72)
6. Poptsov V.N., Voronina O.V. Early period after orthotopic heart transplantation. In: Gauthier S., editor. Infection in transplantation. Moscow: OOO "Triada"; 2010: 175-214. Russian (Попцов В.Н., Воронина О.В. Ранний период после ортотопической трансплантации сердца. В: Готье С.В., редактор. Инфекции в трансплантологии. М.: ООО «Триада»; 2010: 175-214)
7. Frustaci A., Chimenti C., Bellocci F. et al. Histological substrate of atrial biopsies in patients with lone atrial fibrillation. Circulation 1997; 96(4): 1180-4
8. Egorov D.F., Andrianov A.V., Malkin E.V. Endomyocardial biopsy of the right chambers in children with progressive disorders of heart rhythm and conduction. St. Petersburg.: Chelovek; 2006. Russian (Егоров Д.Ф., Адрианов А.В., Малкина Е.В. Эндомиокардиальная биопсия из правых камер у детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости сердца. СПб.: Человек; 2006).
9. Drago F., Mazza A., Gagliardi M.G. et al. Tachycardias in children originating in the right ventricular outflow tract: lack of clinical features predicting the presence and severity of the histopathological substrate. Cardiol Young 1999; 9(3): 273-9
10. ThongtangV., Chiathiraphan S., Ratanarapee S. et al. Prevalence of myocarditis in idiopathic dysrhythmias: role of endomyocardial biopsy and efficacy of steroid therapy. J Med Assoc Thai 1993; 76(7): 36873
11. Luk A., Metawee M., Ahn E. et al. Do clinical diagnoses correlate with pathological diagnoses in cardiac transplant patients? The importance of endomyocardial biopsy. Can J Cardiol 2009; 25(2): e4854
12. Kühl U., Pauschinger M., Noutsias M. et al. High prevalence of viral genomes and multiple viral infections in the myocardium of adults with "idiopathic" left ventricular dysfunction. Circulation 2005; 111(7): 887-93
13. Dec G.W. Jr, Palacios I.F., Fallon J.T. et al. Active myocarditis in the spectrum of acute dilated cardiomyopathies. Clinicalfeatures, histologic correlates, and clinical outcome. N EnglJMed1985; 312(14): 885-90
14. Hufnagel G., Pankuweit S., Richter A. et al. The European Study of Epidemiology and Treatment of Cardiac Inflammatory Diseases (ESETCID). First epidemiological results. Herz 2000; 25(3): 279-85
15. Caforio A.L., Calabrese F., Angelini A. et al. A prospective study of biopsy-proven myocarditis: prognostic relevance of clinical and aetiopathogenetic features at diagnosis. Eur Heart J 2007; 28(11): 1326-33
16. Kuethe F., Lindner J., Matschke K. et al. Prevalence of parvovirus B19 and human bocavirus DNA in the heart of patients with no evidence of dilated cardiomyopathy or myocarditis. Clin Infect Dis 2009; 49(11): 1660-6
17. Caforio A.L., Pankuweit S., Arbustini E. et al. Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of myocarditis: a position statement ofthe European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J 2013; 34(33): 2636-48
18. FrustaciA., Chimenti C., Calabrese F. et al. Immunosuppressive therapy for active lymphocytic myocarditis: virological and immunologic profile of responders versus nonresponders. Circulation 2003; 107(6): 857-63
19. Frustaci A., Russo M.A., Chimenti C. Randomized study on the efficacy of immunosuppressive therapy in patients with virus-negative inflammatory cardiomyopathy: the TIMIC study. Eur Heart J 2009; 30(16): 1995-2002
20. Derjugin M.V., Boytsov S.A. Chronic myocarditis. St. Petersburg: ELBI-SPb; 2005. Russian (Дерюгин М.В., Бойцов С.А. Хронические миокардиты. СПб.: ЭЛБИ-СПб; 2005).
21. Paleev N.R., Odinokova V.A., Gurevich M.A., Nayshut G.M. Myocarditis. Moscow: Meditsina; 1982. Russian (Палеев Н.Р., Одинокова В.А., Гуревич М.А., Найшут Г.М. Миокардиты. М.: Медицина; 1982).
22. Blagova O.V., Nedostup A.V., Kogan E.A., et al. Clinical and morphological approach to diagnosis of "idiopathic" arrhythmias and dilated cardiomyopathy syndrome as a basis for differentiated therapy. Part I (Diagnostics). Ration Pharmacother Cardiol 2014; 10 (1) :62-72. Russian (Благова О.В., Недоступ А.В., Коган Е.А. и др. Клинико-морфологический подход к диагностике «идиопатических» аритмий и синдрома ДКМП как основа дифференцированной терапии. Часть I (Диагностика) Рациональная Фармакотерапия в Кардиологии 2014;10(1):62-72).
23. Balaji S., Wiles H.B., Sens M.A., Gillette P.C. Immunosuppressive treatment for myocarditis and borderline myocarditis in children with ventricular ectopic rhythm. Br Heart J 1994; 72(4): 354-9
24. Dernellis J., Panaretou M. Relationship between C-reactive protein concentrations during glucocorticoid therapy and recurrent atrial fibrillation. Eur Heart J 2004; 25(13): 1100-7
25. Baumgratz J.F., Vila J.H., Silva J.P. et al. Cardiogenic shock due to cytomegalovirus myocarditis: successful clinical treatment. Rev Bras Cir Cardiovasc 2010; 25(2): 149-53
26. Camargo P.R., Okay T.S., Yamamoto L. et al. Myocarditis in children and detection of viruses in myocardial tissue: Implications for immunosuppressive therapy. Int J Cardiol 2011; 148(2): 204-8.