Цель. Изучить отдаленные результаты медикаментозного и интервенционного лечения у больных с морфологически верифицированной природой идиопатических аритмий.Материал и методы. В проспективное исследование включены 20 больных (средний возраст 43,1±11,3 лет, 10 женщин) с фибрилляцией предсердий (ФП), наджелудочковой и желудочковой экстрасистолией, наджелудочковой и желудочковой тахикардией, нарушениями проводимости без структурных изменений сердца. Дополнительно к стандартному обследованию исходно проведены определение уровня антикардиальных антител, эндомиокардиальная биопсия (ЭМБ) правого желудочка с исследованием на вирусный геном методом полимеразной цепной реакции; по показаниям выполнены ДНК-диагностика (n=4), коронарография (n=6), биопсия кожи (n=1). С учетом верифицированной природы аритмий назначена дифференцированная терапия, эффективность комплексного лечения оценена в отдаленные сроки. Медиана длительности наблюдения составила 134 [128; 138] мес.Результаты: При ЭМБ в рамках исходного обследования были диагностированы: активный (n=8)/пограничный (n=3) инфекционно-иммунный миокардит; парвовирус-позитивный эндомиокардит (n=1); недифференцированный васкулит (n=2); миокардиальный васкулит (n=1); болезнь Фабри (n=1); аритмогенная дисплазия правого желудочка (n=1); неуточненная кардиомиопатия (n=2). Наибольшей значимостью в диагностике миокардита обладали антикардиальные антитела, динамика которых отслеживалась в процессе терапии. Всем больным с миокардитом/васкулитом (n=15) проводилась базисная терапия: ацикловир (n=10), внутривенный иммуноглобулин 10-12,5 г (n=2), гидроксихлорохин 200 мг/сут (n=15), глюкокортикоиды (n=14), азатиоприн 150 мг/сут (n=2). Отдаленные результаты прослежены у всех больных с миокардитом. Исходно у 62,5% отмечалась резистентность ФП к антиаритмическим средствам, на фоне лечения средняя частота пароксизмов ФП снизилась с 8 [5; 8] до 3 [1,25; 7,75] баллов. К окончанию срока наблюдения радиочастотная аблация (РЧА) по поводу ФП выполнена 6 больным, полный эффект достигнут однократно. У всех больных без РЧА сохраняется ФП, частично или полностью устойчивая к антиаритмическим средствам. Два пациента (без РЧА) умерли от ишемического инсульта/тромбоэмболии легочной артерии.Заключение. С помощью ЭМБ в качестве причины идиопатических аритмий (преимущественно, ФП) диагностированы иммунно-воспалительные заболевания у 75% и генетические – у 25% пациентов. В целом бремя аритмии в результате комплексного лечения уменьшилось, однако наличие миокардита и первичных кардиомиопатий, не приводя к снижению сократимости и дилатации полостей сердца, не позволило достичь стойкого аритмического эффекта. Летальность за 11 лет составила 10%, и была обусловлена тромбоэмболическими осложнениями.
1. Kirchhof P, Benussi S, Kotecha D, et al.; ESC Scientific Document Group. 2016 ESC Guidelines for the management of atrial fibrillation developed in collaboration with EACTS. Eur Heart J. 2016;37(38):2893-962. DOI:10.1093/eurheartj/ehw210.
2. Priori SG, Blomström-Lundqvist C, Mazzanti A, et al.; ESC Scientific Document Group. 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC). Eur Heart J. 2015;36(41):2793-867. DOI:10.1093/eurheartj/ehv316.
3. Gorenek B, Fisher JD, Kudaiberdieva G, et al. Premature ventricular complexes: diagnostic and therapeutic considerations in clinical practice: A state-of-the-art review by the American College of Cardiology Electrophysiology Council. J Interv Card Electrophysiol. 2020;57(1):5-26. DOI:10.1007/s10840-019-00655-3.
4. Caforio AL, Pankuweit S, Arbustini E, et al.; European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of myocarditis: a position statement of the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2013;34(33):2636-48. DOI:10.1093/eurheartj/eht210.
5. Благова О.В., Недоступ А.В., Коган Е.А. и др. «Идиопатические» аритмии как симптомлатентной болезни сердца: опыт постановки нозологического диагноза с помощью эндомиокардиальной биопсии. Кардиология и Сердечно-Сосудистая Хирургия. 2010;3(1):56-63.
6. Благова О.В., Недоступ А.В., Коган Е.А., и др. Возможности биопсии миокарда в верификации диагноза миокардита у больных с «идиопатическими» аритмиями. Кардиология. 2013;53(11):21-30.
7. Frustaci A, Chimenti C, Bellocci F, et al. Histological substrate of atrial biopsies in patients with lone atrial fibrillation. Circulation.1997;96(4):1180-4. DOI:10.1161/01.cir.96.4.1180.
8. Баталов Р.Е., Роговская Ю.В., Рябов В.В., и др. Идиопатическая форма фибрилляции предсердий, воспаление и клинические результаты радиочастотной аблации. Российский Кардиологический Журнал. 2014;12(116):7-12. DOI:10.15829/1560-4071-2014-12-7-12.
9. Грохотова В.В., Татарский Р.Б., Лебедев Д.С., и др. Катетерная аблация некоронарогенных желудочковых тахиаритмий – ранняя и отдаленная эффективность процедуры в зависимости от этиологии нарушений ритма. Сердце. 2014;13(1):3-10.
10. Недоступ А.В., Благова О.В., Коган Е.А., и др. Миокардиальный васкулит: нозологическая принадлежность, клиническая картина, диагностика, лечение. Кардиология и Сердечно-Сосудистая Хирургия. 2011;4(3):85-92.
11. Сафиуллина А.А., Ускач Т.М., Жиров И.В., и др. Миокардит предсердий у пациентки с артериитом Такаясу. Терапевтический Архив. 2019;91(6):103-9. DOI:10.26442/00403660.2019.06.000047.
12. Благова О.В., Недоступ А.В., Коган Е.А. Глава 3. Синдром нарушений ритма и проводимости сердца («идиопатические» аритмии). В: Благова О.В., Недоступ А.В., Коган Е.А. Болезни миокарда и перикарда: от синдромов к диагнозу и лечению. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2019. с. 83-202.
13. Killu AM, Mehta N, Zheng Q, et al. Endomyocardial biopsy at the time of ablation or device implantation. J Interv Card Electrophysiol. 2018;52(2):163-9. DOI:10.1007/s10840-018-0358-7.
14. Pavlicek V, Kindermann I, Wintrich J, et al. Ventricular arrhythmias and myocardial inflammation: Long-term follow-up of patients with suspected myocarditis. Int J Cardiol. 2019;274:132-7. DOI:10.1016/j.ijcard.2018.07.142.
15. Vasichkina E, Poghosyan H, Mitrofanova L, et al. Right ventricular endomyocardial biopsy in children and adolescents with drug-refractory arrhythmia. Cardiol Young. 2017;27(3):435-42. DOI:10.1017/S1047951116000688.
16. Vassalini M, Verzeletti A, Restori M, De Ferrari F. An autopsy study of sudden cardiac death in persons aged 1-40 years in Brescia (Italy). J Cardiovasc Med (Hagerstown). 2016;17(6):446-53. DOI:10.2459/JCM.0000000000000234.
17. Frustaci A, Caldarulo M, Buffon A, et al. Cardiac biopsy in patients with "primary" atrial fibrillation. Histologic evidence of occult myocardial diseases. Chest. 1991;100(2):303-6. DOI:10.1378/chest.100.2.303.
18. Frustaci A, Verardo R, Grande C, et al. Arrhythmic Phenotype of Myocarditis Sustained by a Prominent Infiltration of Conduction Tissue. Circ Cardiovasc Imaging. 2019;12(8):e009448. DOI:10.1161/CIRCIMAGING.119.009448.
19. Andreini D, Dello Russo A, Pontone G, et al. CMR for Identifying the Substrate of Ventricular Arrhythmia in Patients With Normal Echocardiography. JACC Cardiovasc Imaging. 2020;13(2 Pt 1):410-21. DOI:10.1016/j.jcmg.2019.04.023.
20. Lakkireddy D, Turagam MK, Yarlagadda B, et al. Myocarditis Causing Premature Ventricular Contractions: Insights From the MAVERIC Registry. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2019;12(12):e007520. DOI:10.1161/CIRCEP.119.007520.
21. Goette A, Kalman JM, Aguinaga L, et al. EHRA/HRS/APHRS/SOLAECE expert consensus on atrial cardiomyopathies: Definition, characterization, and clinical implication. Heart Rhythm. 2017;14(1):e3-e40. DOI:10.1016/j.hrthm.2016.05.028.