Этическая сторона принятия решений при оказании паллиативной помощи ребёнку с врождённым пороком сердца, ассоциированным с синдромом фронтоназальной дисплазии
Таратухин Е. О.,
Полевиченко Е. В.,
Замятин К. А.,
Кожевникова О. В.,
Сапего Е. Ю.
В практике детской кардиологии возможны ситуации, когда ребёнок с врождённым пороком сердца не может быть подвергнут радикальному или даже гемодинамическому оперативному вмешательству. Как правило, настолько тяжёлые пороки сердца сочетаются с другими аномалиями развития, нередко генетически обусловленными, что в итоге приводит к паллиативному статусу новорождённого. Такая ситуация является серьёзным этическим и психологическим вызовом для медицинских работников и в антенатальном, и в постнатальном периодах. В предлагаемой статье мы приводим клиническое наблюдение за ребёнком с врождённым пороком сердца, входившим в комплекс синдрома фронтоназальной дисплазии ввиду спонтанной мутации в гене ZSWIM6. Данное наблюдение иллюстрирует ряд этико-психологических проблем, сложных решений и трудностей коммуникации, которые типичны для такой непростой жизненной ситуации, как рождение неизлечимо больного ребёнка. Пример иллюстративен в целом для этических проблем тяжёлой врождённой патологии, которая может встретиться в практике врача-детского кардиолога. В более широкой перспективе пример иллюстрирует неопределённость как неизбежный компонент принятия решений в медицине и информирования пациента (его законных представителей).
Таратухин Е. О., Полевиченко Е. В., Замятин К. А., Кожевникова О. В., Сапего Е. Ю. Этическая сторона принятия решений при оказании паллиативной помощи ребёнку с врождённым пороком сердца, ассоциированным с синдромом фронтоназальной дисплазии. Российский кардиологический журнал. 2023;28(5):5449. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2023-5449
1. Таратухин Е. О. Коммуникация риска: этика, психология, право. Российский кардиологический журнал. 2021;26(9):4678. doi:10.15829/1560-4071-2021-4678.
2. DeMyer W. The median cleft face syndrome. Differential diagnosis of cranium bifidum occultum, hypertelorism, and median cleft nose, lip, and palate. Neurology. 1967;17(10):961-71. doi:10.1212/wnl.17.10.961.
3. Sedano HO, Cohen MM Jr, Jirasek J, et al. Frontonasal dysplasia. J Pediatr. 1970;76(6):906-13. doi:10.1016/s0022-3476(70)80374-2.
4. Cohen MM Jr, Sedano HO, Gorlin RJ, et al. Frontonasal dysplasia (median cleft face syndrome): comments on etiology and pathogenesis. Birth Defects Orig Artic Ser. 1971;7(7):117-9.
5. De Moor MM, Baruch R, Human DG. Frontonasal dysplasia associated with tetralogy of Fallot. J Med Genet. 1987;24(2):107-9. doi:10.1136/jmg.24.2.107.
6. Лим В. А. Результаты ультразвукового исследования беременных с целью выявления кардиальной патологии у плода. Журнал акушерства и женских болезней. 2020;69(2):43-50. doi:10.17816/JOWD69243-50.
7. Савва Н. Н., Попова О. П., Никифорова А. А., Голяева М. Н. Перинатальная паллиативная помощь: основы успешного общения с семьей. М.: Проспект, 2020. 36 с. ISBN: 978-5-98597-451-5.
8. Полевиченко Е. В., Бокерия Е. Л., Суханова Е. И.; под общ. ред. Полевиченко Е. В. Паллиативная медицинская помощь в перинатальном и неонатальном периодах: ресурсы и принципы организации. М.: Проспект, 2022. 56 с. ISBN: 978-5-98597-508-6.
9. Полевиченко Е. В. Помочь родителям оставаться родителями. Паллиум: паллиативная и хосписная помощь. 2020;4(9):18-20.
10. Таратухин Е. О. Гуманитарные компетенции врача (кардиолога). Российский кардиологический журнал. 2019;(9):28-32. doi:10.15829/1560-4071-2019-9-28-32.
11. Ноздрачев Д. И., Замятин К. А., Мирошниченко М. Д. Моральный дистресс в паллиативной помощи детям: классические проблемы и вызовы пандемии COVID-19. Человек. 2022;33(3):139-59. doi:10.31857/S023620070020518-6.
