RT - article
SR - Electronic
T1 - Этическая сторона принятия решений при оказании паллиативной помощи ребёнку с врождённым пороком сердца, ассоциированным с синдромом фронтоназальной дисплазии
JF - Российский кардиологический журнал
SP - 2023-04-28
DO - 10.15829/1560-4071-2023-5449
A1 - Таратухин Е. О., 
A1 - Полевиченко Е. В., 
A1 - Замятин К. А., 
A1 - Кожевникова О. В., 
A1 - Сапего Е. Ю., 
YR - 2023
UL - https://www.cardiojournal.online/publication/11890
AB - В практике детской кардиологии возможны ситуации, когда ребёнок с врождённым пороком сердца не может быть подвергнут радикальному или даже гемодинамическому оперативному вмешательству. Как правило, настолько тяжёлые пороки сердца сочетаются с другими аномалиями развития, нередко генетически обусловленными, что в итоге приводит к паллиативному статусу новорождённого. Такая ситуация является серьёзным этическим и психологическим вызовом для медицинских работников и в антенатальном, и в постнатальном периодах. В предлагаемой статье мы приводим клиническое наблюдение за ребёнком с врождённым пороком сердца, входившим в комплекс синдрома фронтоназальной дисплазии ввиду спонтанной мутации в гене ZSWIM6. Данное наблюдение иллюстрирует ряд этико-психологических проблем, сложных решений и трудностей коммуникации, которые типичны для такой непростой жизненной ситуации, как рождение неизлечимо больного ребёнка. Пример иллюстративен в целом для этических проблем тяжёлой врождённой патологии, которая может встретиться в практике врача-детского кардиолога. В более широкой перспективе пример иллюстрирует неопределённость как неизбежный компонент принятия решений в медицине и информирования пациента (его законных представителей).