Цель. Представить первый опыт непосредственных результатов реконструкции дуги аорты у новорожденных с коарктацией аорты (КА) в сочетании с гипоплазией дуги.Материалы и методы. С января 2011 г. по июль 2013 г. было прооперировано 14 новорожденных детей с КА в сочетании с гипоплазией дуги. Возрастная категория больных – от 2 до 28 дней (16±8 дней). Средний вес – 3245±667 г. Среднее значение площади тела по Dubous 0,20±0,03 м². У 13 (92 %) пациентов имелась предуктальная КА и гипоплазия дуги аорты на всем протяжении. С помощью ЭХОКГ и МСКТ измеряли каждый сегмент дуги, нисходящий и восходящий отделы аорты. Помимо «сегментарного» подхода к выявлению гипоплазии дуги аорты, мы использовали калькулятор Z-score, который оценивает выраженность гипоплазии, степень стеноза высчитывалась по соотношению диаметров сегментов аорты, отклонению от нормальных величин. Всех пациентов оперировали через срединную стернотомию. Выбор артериальной канюляции зависел от диаметра восходящего отдела аорты. У 7 (50 %) пациентов выполнено расширение тубулярной гипоплазии аорты ксеноперикардиальным лоскутом, у других 50 % выполнена реконструкция аорты по оригинальной методике E. D. McKenzie, то есть собственными тканями аорты.Результаты. На госпитальном этапе умерло 3 новорожденных. У 6 (42 %) пациентов послеоперационный период протекал без осложнений. Эти пациенты получали кардиотонические препараты в терапевтическом диапазоне. Бивентрикулярная сердечная недостаточность требовала больших доз кардиотоников у 7 пациентов, все они имели сопутствующие ВПС, этим пациентам выполнено отсроченное закрытие грудной клетки. Значимого градиента давления у всех пациентов в месте реконструкции аорты при измерении прямым методом по разнице давления лучевой, бедренной артерий в раннем послеоперационном периоде не отмечено. При выполнении ЭХОКГ перед выпиской градиент давления в месте пластики составил от 3 до 12,5 мм рт. ст. (в среднем 8,5±1,2 мм рт. ст.). Осложнений со стороны ЦНС не наблюдали. Средние сроки наблюдения составили 10±2,5 месяца. Контрольное обследование не выявило значимого градиента в месте вмешательства. Для оценки реконструкции дуги аорты через 10 месяцев мы повторно выполняли ЭХОКГ и МСКТ с сегментарной оценкой участков аорты. У 7 из 11 пациентов развитие дуги аорты соответствовало норме.Выводы. 1. Использование искусственного кровообращения с антеградной перфузией головного мозга позволяет безопасно для пациента выполнить краевое отжатие восходящего отдела аорты на момент основного этапа и адекватный расширенный анастомоз «конец в бок» или расширить дугу аорты с помощью заплаты. 2. Частое сочетание гипоплазии дуги с другими ВПС позволяет выполнить одномоментную или паллиативную коррекцию сопутствующих аномалий.