ВЫЯВЛЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ УДЛИНЕННОГО ИНТЕРВАЛА QT

Е. Ю. Емельянчик; А. Ю. Черемисина; Е. Ю. Красикова; С. В. Якшанова; Э. А. Иваницкий; С. Ю. Никулина

Статья

ВЫЯВЛЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ УДЛИНЕННОГО ИНТЕРВАЛА QT

Е. Ю. Емельянчик, А. Ю. Черемисина, Е. Ю. Красикова, С. В. Якшанова, Э. А. Иваницкий, С. Ю. Никулина

2019

https://doi.org/10.17802/2306-1278-2019-8-3-20-28

Цель Изучить эффективность диагностики синдрома удлиненного интервала QT (СУИQT) у детей и результаты наблюдения детей по данным катамнеза.Материалы и методы Проведено обследование детей двух групп риска – новорожденных с брадикардией менее 2 перцентиля и семейным анамнезом внезапной смерти, и детей с синкопе с помощью ЭКГ-скрининга, комплексного обследования выделенных групп, и наблюдение детей в течение 3,5–10 лет .Результаты Установлено, что в периоде новорожденности значительная часть детей имеет преходящее вторичное удлинение корригированного QT, что требует ЭКГ-контроля после лечения. Обследование детей из групп риска имеет большую вероятность выявления пациентов с идиопатическим СУИQT, тогда как у бессимптомных детей с нормальной частотой сердечного ритма выявление больных возможно только при проведении ЭКГ-скрининга. У пациентов с синкопе на амбулаторном этапе обследования необходимо исключение широкого спектра заболеваний, включая врожденные и приобретенные болезни сердца. Клинический статус наблюдаемых больных не всегда соответствует известным вариантам СУИQT.Заключение Независимо от наличия или отсутствия молекулярно-генетического подтверждения диагноза терапия бета-адреноблокаторами, и в ряде случаев ее сочетание в комбинации с имплантированным кардиовертером-дефибриллятором обеспечивает в течение длительного времени клиническую стабильность пациентов, удовлетворительные темпы эмоционального, интеллектуального и физического развития, предотвращает развитие сердечных событий с неблагоприятным исходом.

Емельянчик Е. Ю., Черемисина А. Ю., Красикова Е. Ю., Якшанова С. В., Иваницкий Э. А., Никулина С. Ю. ВЫЯВЛЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ УДЛИНЕННОГО ИНТЕРВАЛА QT. Комплексные проблемы сердечно-сосудистых заболеваний. 2019;8(3):20-28. https://doi.org/10.17802/2306-1278-2019-8-3-20-28

Цитирование

Список литературы

1. Schwartz P.J., Priori S.G., Spazzolini C., Moss A.J., Vincent G.M., Napolitano C. et al. Genotype-phenotype correlation in the long-QT syndrome: gene-specific triggers for life-threatening arrhythmias. Circulation 2001; 103: 89–95. doI: 10.1161/01.cir.103.1.89

2. Школьникова М.А., Харлап М.С., Ильдарова Р.А. Генетически детерминированные нарушения ритма сердца. Российский кардиологический журнал. 2011; 1:8–25.

3. Подшивалова О.Ю., Школьникова М.А., Окунева Е.Г., Ильдарова Р.А., Ковалев И.А., Борцова Е.Н. Трудности диагностики и лечения первичного синдрома удлиненного интервала QT у детей. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2015; 2:87-91

4. Etheridge S.P., Cohen M.I. An Overview of Diagnosis and Management Srategies for Long QT Syndrome. The Journal of Innovations in Cardiac Rhythm Management. 2017; 8: 2750–2757. doi: 10.19102/icrm.2017.080605

5. Ильдарова Р.А., Школьникова М.А. Современная тактикаведения пациентов молодого возраста с синдромом удлиненного интервала QT: от ранней диагностики к имплантации кардиовертера-дефибриллятора и мониторингу маркеров риска внезапной смерти. Сибирский медицинский журнал (г.Томск). 2015; 30(1): 28–35. doi: https://doi.org/10.29001/2073-8552-2015-30-1-28-35

6. Torres F., Hernández M., Garcia J., Marti-Almor J., Garcia-Algar O. Newborn Electrocardiography as a Screening Method for Long-QT Syndrome. J. Clin. Exp. Cardiolog. 2015; 6: 370. doi:10.4172/2155-9880.1000370

7. Vetter V.L. Electrocardiographic Screening of All Infants, Children, and Teenagers Should Be Perfomed. Circulation 2014; 130: 688 -697. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.114.009737.

8. Schwartz P.J., Garson A., Paul T., Stramba-Badiale M., Vetter V.L., Wren C.; European Society of Cardiology. Guidelines for the interpretation of the neonatal electrocardiogram. A Task Force of the European Society of Cardiology. Eur. Heart Journ. 2002; 23: 1329–1344. doi: 10.1053/euhj.2002.3274

9. Черемисина А. Ю., Анциферова Е. В., Воронина Н. А., Стельмашук Т. В., Емельянчик Е. Ю., Никулина С. Ю. Проблемы диагностики синдрома удлиненного интервала QT у новорожденных детей. Лечащий врач. 2016; 7: 58-60.

10. Moss A.J., Zareba W., Hall W.J., Schwartz P.J., Crampton R.S., Benhorin J., Vincent G.M., Locati E.H., Priori S.G., Napolitano C., Medina A., Zhang L., Robinson J.L., Timothy K., Towbin J.A., Andrews M.L. Effectiveness and limitations on beta-blocker therapy in congenital long-QT syndrome. Circulation. 2004; 101: 616-623. doi: 10.1161/01.cir.101.6.616

11. Maltese, P. E., Orlova, N., Krasikova, E., Emelyanchik, E., Cheremisina, A., Kuscaeva, A., Salmina A., Miotto R., Bonizzato A., Guerry G., Zuntini M., Nicоulina S., Bertelli M. Gene-Targeted Analysis of Clinically Diagnosed Long QT. Russian Families. Intern. Heart Journ. 2017; 58(1): 81-87. doi: 10.1536/ihj.16-133.

12. Мамчур С.Е., Бохан Н.С., Хоменко Е.А., Чичкова Т.Ю., Романова М.П., Шмулевич С.А. Использование имплантируемых мониторов ЭКГ для диагностики причин синкопальных состояний неизвестного генеза у подростков: ближайшие результаты. Комп. проблемы сердечно-сосудистых заболеваний. 2016; 5(4): 110-115.

13. Brink P.A., Crotti L., Corfield V., Goosen A., Durrheim G., Hedley P., Heradien M., Geldenhuys G., Vanoli E., Bacchini S., Spazzolini C., Lundquist A.L., Roden D.M., George A.L. Jr., Schwartz P.J. Phenotypic variability and unusual clinical severity of congenital long-QT syndrome in a founder population. Circulation. 2005; 112(17):2602-2610. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.105.572453

14. Giudicessi J.R., Roden D.M., Wilde A.A.M., Ackerman M.J. Classification and Reporting of Potentially Proarrhythmic Common Genetic Variation in Long QT Syndrome Genetic Testing. Circulation. 2018; 137(6):619-630. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.117.030142.

Документы

Информация

Автор

Е. Ю. Емельянчик Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого» Министерства здравоохранения Российской Федерации
А. Ю. Черемисина Федеральное государственное бюджетное учреждение «Федеральный центр сердечнососудистой хирургии»
Е. Ю. Красикова Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого» Министерства здравоохранения Российской Федерации
С. В. Якшанова Красноярское государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Красноярская межрайонная детская клиническая больница №1»
Э. А. Иваницкий Федеральное государственное бюджетное учреждение «Федеральный центр сердечнососудистой хирургии»
С. Ю. Никулина Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Название журнала

Комплексные проблемы сердечно-сосудистых заболеваний

Ключевые слова

Статья