%0 %A Емельянчик, Е. Ю. %A Черемисина, А. Ю. %A Красикова, Е. Ю. %A Якшанова, С. В. %A Иваницкий, Э. А. %A Никулина, С. Ю. %T ВЫЯВЛЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ УДЛИНЕННОГО ИНТЕРВАЛА QT %D 2019 %R 10.17802/2306-1278-2019-8-3-20-28 %J Комплексные проблемы сердечно-сосудистых заболеваний %X Цель Изучить эффективность диагностики синдрома удлиненного интервала QT (СУИQT) у детей и результаты наблюдения детей по данным катамнеза.Материалы и методы Проведено обследование детей двух групп риска – новорожденных с брадикардией менее 2 перцентиля и семейным анамнезом внезапной смерти, и детей с синкопе с помощью ЭКГ-скрининга, комплексного обследования выделенных групп, и наблюдение детей в течение 3,5–10 лет .Результаты Установлено, что в периоде новорожденности значительная часть детей имеет преходящее вторичное удлинение корригированного QT, что требует ЭКГ-контроля после лечения. Обследование детей из групп риска имеет большую вероятность выявления пациентов с идиопатическим СУИQT, тогда как у бессимптомных детей с нормальной частотой сердечного ритма выявление больных возможно только при проведении ЭКГ-скрининга. У пациентов с синкопе на амбулаторном этапе обследования необходимо исключение широкого спектра заболеваний, включая врожденные и приобретенные болезни сердца. Клинический статус наблюдаемых больных не всегда соответствует известным вариантам СУИQT.Заключение Независимо от наличия или отсутствия молекулярно-генетического подтверждения диагноза терапия бета-адреноблокаторами, и в ряде случаев ее сочетание в комбинации с имплантированным кардиовертером-дефибриллятором обеспечивает в течение длительного времени клиническую стабильность пациентов, удовлетворительные темпы эмоционального, интеллектуального и физического развития, предотвращает развитие сердечных событий с неблагоприятным исходом. %U https://www.cardiojournal.online/publication/5176