Цель. Работа посвящена изучению целесообразности диагностики ложных сухожилий (ЛС) в левом желудочке (ЛЖ) сердца в раннем возрасте для прогнозирования развития дисплазии соединительной ткани (ДСТ).Материал и методы. Исследование выполнено на базе кардио- ревматологического отделения МАУ “ДГКБ №11”, г. Екатеринбурга. Проанализированы данные историй болезни 200 пациентов, проходивших лечение в отделении за 6 мес. Группа представлена детьми в возрасте от 1 мес. до 17 лет, в среднем 9,7±4,6 года. Фенотипические маркеры ДСТ определяли в соответствии со шкалой Гентских критериев (2010) и шкалой Кадуриной Т. И. и др. Структура и функция сердца оценивались с помощью двухмерной трансторакальной эхокардиографии. При статистической обработке результатов использовали программы SPSS Statistics17.0 и Microsoft Office Excel 2013.Результаты. У всех детей без исключения в различных системах организма были зарегистрированы фенотипические маркеры синдрома ДСТ. Оценка выраженности недифференцированных форм ДСТ по шкале Кадуриной по всей выборке составила 8,1±3,8 (2-33) баллов, что соответствовало первой степени тяжести ДСТ. У 17% (n=34) детей была зарегистрирована вторая (умеренная) степень ДСТ, у 10% детей (n=20) наблюдались диспластические изменения в ≥3 системах органов. У подавляющего большинства (95,5%) пациентов были обнаружены ЛС (2,0±0,5 ед.), локализованные в различных отделах ЛЖ. Сухожилия всегда имели место быть в сочетании с фенотипическими маркерами ДСТ в других физиологических системах. Причем количество сопутствующих маркеров значимо увеличивалось с возрастом детей.Заключение. В подавляющем числе случаев синдром ДСТ ассоциируется с изменениями в структуре сердца, а ЛС в ЛЖ могут рассматриваться в качестве доступного, наиболее раннего и надежного фенотипического маркера этого системного явления.
1. Martinov AI, Nechaeva GI, Akatova EV. National recommendations of the Russian scientific society of internal medicine for diagnostics, treatment and rehabilitation of patients with connective tissue dysplasia. Medical news of North Caucasus 2016; 11(1):2–76. Russian (Мартынов А.И., Нечаева Г.И. Акатова Е.В.. Национальные рекомендации РНМОТ по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани. Медицинский вестник Северного Кавказа 2016, 11(1):2–76).
2. Kadurina TI, Gnusaev SF, Arsentiev VG. Multiorgan disorders in connective tissue dysplasia in children. Algorithm of diagnosis. Management tactics. Draft of Russian recommendations. Part 2. Medical news of North Caucasus 2016; 11(2):239–263. Russian (Кадурина Т.И., Гнусаев С.Ф., Арсентьев В.Г.. Полиорганные нарушения при дисплазиях соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики. Тактика ведения. Проект российских рекомендаций. Часть 2. Медицинский вестник Северного Кавказа 2016, 11(2)239–263).
3. Zemtsovsky EV. Non-differentiated connective tissue dysplasia. "Carthage should be destroyed"? Cardiovascular Therapy and Prevention 2008, 7(6):73–78. Russian (Земцовский Э.В. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани. «Карфаген должен быть разрушен»? Кардиоваскулярная терапия и профилактика 2008, 7(6):73–78).
4. Kadurina TI, Gnusaev SF, Abbakumova LN.. Hereditary and multivariate connective tissue disorders in children algorithm of diagnosis. Medical news of North Caucasus 2015; 10(1):5–35. Russian (Кадурина Т.И., Гнусаев С.Ф., Аббакумова Л.Н.. Наследственные и многофакторные нарушения соединительной ткани у детей алгоритмы диагностики. Тактика ведения. Медицинский вестник Северного Кавказа 2015, 10(1):5–35).
5. Zemtsovsky EV, Malev EG, Minor anomalies of the heart and dysplastic phenotypes. SPb.: Izdatelstvo IVESEP; 2012: p. 160. Russian (Земцовский Э.В., Малев Э.Г. Малые аномалии сердца и диспластические фенотипы: Монография. СПб.: Издательство «ИВЭСЭП», 2012 p. 160).
6. Philip S, Cherian KM, Wu MH. Left Ventricular False Tendons: Echocardiographic, Morphologic, and Histopathologic Studies and Review of the Literature. Pediatrics and Neonatology 2011; 52:279–286.
7. Kenchaiah S, Benjamin EJ, Evans JC. Epidemiology of Left Ventricular False Tendons: Clinical Correlates in the Framingham Heart Study. Journal of American Society of Echocardiography 2009; 22(6):739–745.
8. Pisiak S, Dorniak K, Hellmann M. Left ventricular false tendons: echocardiographic characteristics in the Polish population. Folia Morphologica 2015; 74(2)225–228.
9. Druk IV, Nechaeva GI, Oseeva OV. Personalized Risk Assessment of Adverse Cardiovascular Events in Young Patients With Connective Tissue Dysplasia. Kardiologyia 2015; 55(3):75–84. Russian (Друк И.В., Нечаева Г.И., Осеева О.В.. Персонифицированная оценка риска развития неблагоприятных сердечно-сосудистых проявлений у пациентов молодого возраста с дисплазией соединительной ткани. Кардиология 2015, 55(3):75–84).
10. Ferrer FS, Ferrer MLS, Murcia MDG. Basic Study and Clinical Implications of Left Ventricular False Tendon. Is it associated with innocent murmur in children or heart disease? Revista Española de Cardiología 2015; 68(8):700–705.
11. Blyakhman FA, Zinovieva YA, Mekhdieva KRFalse tendons in the left ventricle. Russian Journal of Cardiology 2017; 2:87–91. Russian (Бляхман Ф.А., Зиновьева Ю.А., Мехдиева К.Р.. Ложные сухожилия в левом желудочке. Российский кардиологический журнал 2017, 2:87–91).
12. Cheitlin MD, Armstrong WF, Aurigemma GPACC/AHA/ASE 2003 Guideline Update for the Clinical Application of Echocardiography: Summary Article. Circulation 2003; 108(9):1146-62.
13. Mekhdieva K, Blyakhman F. Impact of left ventricular false tendons on young athletes’ cardiovascular adaptation to exercise loads. Journal of Mechanics in Medicine and Biology 2017; 17(3):17500661–9.
14. Blyakhman F. Left ventricular inhomogeneity and the heart’s functional reserve. In: ed. Prof. D. Ghista, Cardiac Pumping and Perfusion Engineering. World Scientific Press, 2007:17–56.
15. Pigolkin YuI, Shilova MA, Kil’dyushov EM. Forensic medical characteristic of the causes behind sudden death in the young subjects. Sudebno-meditsinskaya ekspertiza 2016, 5:4–9. Russian (Пиголкин Ю.И., Шилова М.А., Кильдюшов Е.М.. Судебно-медицинская характеристика причин внезапной смерти у лиц молодого возраста. Судебно-медицинская экспертиза 2016, 59(5):4–9).
