МОРФОФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ АТРЕЗИИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ИНТАКТНОЙ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКОЙ И МЕТОДЫ ВИЗУАЛИЗАЦИИ ПОРОКА. ОБЗОРНАЯ СТАТЬЯ

Рзаева Ксения Асифовна; Кузнецова Полина Анатольевна; Ляпунова Анна Александровна; Матвеева Елена Павловна; Сойнов Илья Александрович; Горбатых Артем Викторович

Статья

МОРФОФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ АТРЕЗИИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ИНТАКТНОЙ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКОЙ И МЕТОДЫ ВИЗУАЛИЗАЦИИ ПОРОКА. ОБЗОРНАЯ СТАТЬЯ

Рзаева Ксения Асифовна,

Кузнецова Полина Анатольевна,

Ляпунова Анна Александровна,

Матвеева Елена Павловна,

Сойнов Илья Александрович,

Горбатых Артем Викторович

2026

https://doi.org/10.17802/2306-1278-2026-15-2-206-217

Основные положения Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой – редкий дуктус-зависимый гетерогенный врожденный порок сердца. Резюме Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой является редкой и гетерогенной аномалией развития сердца, относится к группе синих пороков. Анатомический и физиологический спектр порока вариабелен с различной степенью гипоплазии трехстворчатого клапана (ТК) и правого желудочка (ПЖ), от простой мембранозной формы с хорошо развитым ПЖ до тяжелой степени гипоплазии ПЖ с миокардиальными синусоидами и правожелудочково-коронарным зависимым кровотоком (ПЖКЗК). Трансторакальная эхокардиография является «золотым стандартом» диагностики, дополнительные методы визуализации, такие как компьютерная томография, катетеризация сердца, могут быть необходимы для детализации структурных особенностей порока. Мы представляем обзор литературы, посвященный морфологии и физиологии правых камер сердца при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.

Рзаева Ксения Асифовна, Кузнецова Полина Анатольевна, Ляпунова Анна Александровна, Матвеева Елена Павловна, Сойнов Илья Александрович, Горбатых Артем Викторович МОРФОФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ АТРЕЗИИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ИНТАКТНОЙ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКОЙ И МЕТОДЫ ВИЗУАЛИЗАЦИИ ПОРОКА. ОБЗОРНАЯ СТАТЬЯ. Комплексные проблемы сердечно-сосудистых заболеваний. 2026;15(2):206-217. https://doi.org/10.17802/2306-1278-2026-15-2-206-217

Цитирование

Список литературы

1. Gorla S. R., Thomas A., Singh A. P. Pulmonary atresia with intact ventricular septum //StatPearls [Internet]. – StatPearls Publishing, 2025.

2. Gray S. B. Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum //Manual of Cardiac Care in Children. – Cham: Springer Nature Switzerland, 2025. – С. 183-194.

3. Sukhavasi A., McHugh-Grant S., Glatz A.C., Mondal A., Griffis H., Burnham N., Chen J.M., Mascio C.E., Gaynor J.W., Spray T.L., Fuller S.M. Pulmonary atresia with intact ventricular septum: Intended strategies. J Thorac Cardiovasc Surg. 2022;164(5):1277-1288. doi: 10.1016/j.jtcvs.2021.11.104.

4. Kutsche L.M., Van Mierop L.H. Pulmonary atresia with and without ventricular septal defect: a different etiology and pathogenesis for the atresia in the 2 types? Am J Cardiol. 1983;51(6):932-5. doi: 10.1016/s0002-9149(83)80168-4.

5. Bichell D.P. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. In: Nichols DG, Ungerleider RM, Spevak P.J., et al.eds. Critical Heart Disease in Infants and Children. 2nd ed. Philadelphia, PA: Mosby Elsevier; 2006:767-776.

6. Weaver K.N., Chen J., Shikany A., White P.S., Prada C.E., Gelb B.D., Cnota J.F., Pediatric Cardiac Genomics Consortium Investigators*. Prevalence of Genetic Diagnoses in a Cohort With Valvar Pulmonary Stenosis. Circ Genom Precis Med. 2022;15(4):e 003635.

7. Hirata Y., Chen J.M., Quaegebeur J.M., Hellenbrand W.E., Mosca R.S. Pulmonary atresia with intact ventricular septum: limitations of catheter-based intervention. Ann Thorac Surg. 2007;84(2):574-9; discussion 579-80. doi: 10.1016/j.athoracsur.2007.04.003.

8. Eitoku T., Kasahara S., Baba K., Kotani Y. Impact of decompression of the right ventricle on the sinusoidal communications in pulmonary atresia and intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg. 2022;163(6):2210-2215. doi: 10.1016/j.jtcvs.2021.08.083.

9. Anderson R.H., Spicer D. Fistulous communications with the coronary arteries in the setting of hypoplastic ventricles. Cardiol Young. 2010; 20 Suppl 3:86-91.

10. doi: 10.1017/S1047951110001125.

11. Giglia T.M., Mandell V.S., Connor A.R., Mayer J.E. Jr, Lock J.E. Diagnosis and management of right ventricle-dependent coronary circulation in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Circulation. 1992;86(5):1516-28. doi: 10.1161/01.cir.86.5.1516.

12. Хелимский Д.А., Бадоян А.Г., ЭралиевТ.К., Крестьянинов О. В. Особенности локальной гемодинамики и формирования атеросклеротического поражения в бифуркациях коронарных артерий. Российский кардиологический журнал. 2020; 25(5):3900. doi:10.15829/1560-4071-2020-3900.

13. Dhawan S.S., Avati Nanjundappa R.P., Branch J.R., Taylor W.R., Quyyumi A.A., Jo H., McDaniel M.C., Suo J., Giddens D., Samady H. Shear stress and plaque development. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2010; 8(4):545‐56. doi:10.1586/erc.10.28.

14. Lu J., Yu J., Shi H. Feasibility Study of Computational Fluid Dynamics Simulation of Coronary Computed Tomography Angiography Based on Dual-Source Computed Tomography. J Clin Med Res. 2017; 9(1):40‐5. doi:10.14740/jocmr2623w.

15. Eisses M.J., Jimenez N., Permut L., Jones T.K., Jonmarker C. Absent aortocoronary connections in a neonate with pulmonary atresia and an intact ventricular septum. J Cardiothorac Vasc Anesth. 2008; 22:98-101. doi: 10.1053/j.jvca.2006.11.008.

16. Chikkabyrappa S.M., Loomba R.S., Tretter J.T. Pulmonary Atresia With an Intact Ventricular Septum: Preoperative Physiology, Imaging, and Management. Semin Cardiothorac Vasc Anesth. 2018 ;22(3):245-255. doi: 10.1177/1089253218756757.

17. Hanley F.L., Sade R.M., Blackstone E.H., Kirklin J.W., Freedom R.M., Nanda N.C. Outcomes in neonatal pulmonary atresia with intact ventricular septum. A multiinstitutional study. J Thorac Cardiovasc Surg. 1993; 105:406-423, 424-427.

18. Huang Q., Dang T., Zhan Z., Weng Z., Ling W., Tian H., Wu Q. Prenatal diagnosis of pulmonary atresia with intact ventricular septum: a single-center study in China. Cardiovasc Ultrasound. 2025;23(1):12. doi: 10.1186/s12947-025-00348-0.

19. Kleideiter U., Dalla Pozza R., Haas N.A. Pädiatrische Echokardiografie. – Stuttgart: Thieme, 2019.

20. Liu L., Wang H., Cui C., Li Y., Liu Y., Wang Y., Fan T., Peng B. Prenatal echocardiographic classification and prognostic evaluation strategy in fetal pulmonary atresia with intact ventricular septum. Medicine (Baltimore). 2019; 98(42):e17492. doi: 10.1097/MD.0000000000017492.

21. Boucek K., Hlavacek A. The Utility of CT Angiography in Neonates with Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum and Concern for Right Ventricular Dependent Coronary Circulation: Case Series. Pediatr Cardiol. 2023; 44(6):1342-1349. doi: 10.1007/s00246-022-03055-z.

22. lvaro Galindo, Stacy E. Drant, Pulmonary atresia with intact ventricular septum (PA/IVS): diagnostic and interventional cardiac catheterization in the neonate. Progress in Pediatric Cardiology. 13(3). 2001; 177-182. doi: 10.1016/S1058-9813(01)00104-7.

23. Алекси-Месхишвили В.В., Беришвили И.И. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Грудная хирургия. 6. 1987; 71-75.

Документы

Источник

Информация

Автор

Рзаева Ксения Асифовна Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Кузнецова Полина Анатольевна Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Ляпунова Анна Александровна Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Матвеева Елена Павловна Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Сойнов Илья Александрович Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени академика Е.Н. Мешалкина» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Горбатых Артем Викторович Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Название журнала

Комплексные проблемы сердечно-сосудистых заболеваний

Ключевые слова

Статья