PT - JOURNAL ARTICLE AU - Рзаева Ксения Асифовна, AU - Кузнецова Полина Анатольевна, AU - Ляпунова Анна Александровна, AU - Матвеева Елена Павловна, AU - Сойнов Илья Александрович, AU - Горбатых Артем Викторович, TI - МОРФОФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ АТРЕЗИИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ИНТАКТНОЙ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКОЙ И МЕТОДЫ ВИЗУАЛИЗАЦИИ ПОРОКА. ОБЗОРНАЯ СТАТЬЯ DP - 2026-05-04 TA - Комплексные проблемы сердечно-сосудистых заболеваний 4100 - 10.17802/2306-1278-2026-15-2-206-217 SO - https://www.cardiojournal.online/publication/14451 AB - Основные положения Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой – редкий дуктус-зависимый гетерогенный врожденный порок сердца. Резюме Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой является редкой и гетерогенной аномалией развития сердца, относится к группе синих пороков. Анатомический и физиологический спектр порока вариабелен с различной степенью гипоплазии трехстворчатого клапана (ТК) и правого желудочка (ПЖ), от простой мембранозной формы с хорошо развитым ПЖ до тяжелой степени гипоплазии ПЖ с миокардиальными синусоидами и правожелудочково-коронарным зависимым кровотоком (ПЖКЗК). Трансторакальная эхокардиография является «золотым стандартом» диагностики, дополнительные методы визуализации, такие как компьютерная томография, катетеризация сердца, могут быть необходимы для детализации структурных особенностей порока. Мы представляем обзор литературы, посвященный морфологии и физиологии правых камер сердца при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.