Цель. Оценить вклад экстремально повышенной концентрации липопротеида(а) (Лп(а)) в стратификацию сердечно-сосудистого риска по шкале SCORE-2 и вероятность диагноза семейной гиперхолестеринемии (СГХС). Материал и методы. В ретроспективное исследование включены 45 пациентов (из них 25 мужчин) с гиперлипопротеидемией (а) из федерального регистра "РЕНЕССАНС". Участники исследования были старше 40 лет и имели уровень Лп(а) ≥180 мг/дл. Диагноз гетерозиготной СГХС подтвержден с использованием критериев сети голландских липидных клиник (Dutch Lipid Clinic Network, DLCN). Корректировка уровня холестерина липопротеидов низкой плотности (ХС ЛНП) выполнена по формуле Фридвальда в модификации Далена. Сердечно- сосудистый риск (по шкале SCORE2) рассчитывался с учётом уровня ХС ЛНП до и после проведённой коррекции. Результаты. Среди 45 пациентов уровень ХС ЛНП, рассчитанный по формуле Фридвальда, составил 5,1 [3,17; 7,19] ммоль/л. После корректировки с использованием модификации Далена уровень ХС ЛНП составил 3,03 [1,54; 4,96] ммоль/л, т. е. оказался значительно ниже исходного (на 2,07 ммоль/л и на 40,6 %, p < 0,001). Пересчёт на основе скорректированных уровней ХС ЛНП повлиял на диагноз СГХС у 8 (26 %) из 31 пациентов. Корректировка значений риска по SCORE2 с учетом Лп(а) показала значительное увеличение величины сердечно- сосудистого риска. Исходная медиана значения SCORE2 составила 14 % [7; 20], а после корректировки увеличилась до 27,2 % [13,6; 54,5] — на 94 % (p < 0,005). Заключение. Включение Лп(а) в рутинную оценку сердечно- сосудистого риска и диагностику СГХС является важным дополнением для более точной стратификации риска и назначения медикаментозного лечения. У пациентов с экстремальной гиперлипопротеидемией (а) уровень ХС ЛНП может быть завышенным в сравнении с истинным, что неизбежно повлияет на точность диагноза СГХС и стратегию лечения. Будущие многоцентровые исследования должны включать более крупные и разнообразные группы населения для подтверждения этих выводов.
1. Berg K. A new serum type system in man — the Lp system. Acta Pathol Microbiol Scand. 1963;59:369-82. DOI: 10.1111/j.1699-0463.1963.tb01808.x.
2. Björnson E, Adiels M, Taskinen MR, et al. Lipoprotein(a) is markedly more atherogenic than LDL: an apolipoprotein B-based genetic analysis. J Am Coll Cardiol. 2024;83(3):385-95. DOI: 10.1016/j.jacc.2023.10.039.
3. Dahlen GH. Incidence of Lp(a) among populations. In: Scanu AM, editor. Lipoprotein(a). San Diego, CA, USA: Academic Press; 1990. pp. 151-73.
4. Metelskaya VA, Shalnova SA, Yarovaya EB, et al. Lipoprotein profile in populations from regions of the Russian Federation: data from the ESSE-RF study. Int J Environ Res Public Health. 2022;19(2):931. DOI: 10.3390/ijerph19020931.
5. Kronenberg F, Utermann G. Lipoprotein(a): resurrected by genetics. J Intern Med. 2013;273(1):6-30. DOI: 10.1111/j.1365-2796.2012.02592.x.
6. Kronenberg F, Mora S, Stroes ES, et al. Lipoprotein(a) in atherosclerotic cardiovascular disease and aortic stenosis: a European Atherosclerosis Society consensus statement. Eur Heart J. 2022;43(39):3925-46. DOI: 10.1093/eurheartj/ehac361.
7. Ежов М. В., Кухарчук В. В., Сергиенко И. В. и др. Нарушения липидного обмена. Клинические рекомендации 2023. Российский кардиологический журнал. 2023;28(5):5471. DOI: 10.15829/1560-4071-2023-5471.
8. Kindt I, Mata P, Knowles JW. The role of registries and genetic databases in familial hypercholesterolemia. Curr Opin Lipidol. 2017(2):152-60. DOI: 10.1097/MOL.0000000000000398.
9. EAS Familial Hypercholesterolaemia Studies Collaboration (FHSC). Global perspective of familial hypercholesterolaemia: a cross-sectional study from the EAS Familial Hypercholesterolaemia Studies Collaboration (FHSC). Lancet. 2021;398(10312):1713-25. DOI: 10.1016/S0140-6736(21)01122-3.
10. Meshkov AN, Ershova AI, Kiseleva AV, et al; On Behalf Of The Fh-Esse- Rf Investigators. The prevalence of heterozygous familial hypercholesterolemia in selected regions of the Russian Federation: The FH-ESSE-RF Study. J Pers Med. 2021;11(6):464. DOI: 10.3390/jpm11060464.
11. Trinder M, DeCastro ML, Azizi H, et al. Ascertainment bias in the association between elevated lipoprotein(a) and familial hypercholesterolemia. J Am Coll Cardiol. 2020;75(21):2682-93. DOI: 10.1016/j.jacc.2020.03.065.
12. Чубыкина У. В., Ежов М. В., Рожкова Т. А. и др. Комплаентность пациентов с гетерозиготной семейной гиперхолестеринемией: 5 лет наблюдения регистра Ренессанс. Кардиологический вестник. 2023;18(3):35-48. DOI: 10.17116/Cardiobulletin20231803135.
13. Chubykina UV, Ezhov MV, Afanasieva OI, et al. Elevated lipoprotein(a) level influences familial hypercholesterolemia diagnosis. Diseases. 2022;10(1):6. DOI: 10.3390/diseases10010006.
14. Намитоков А. М., Зафираки В. К., Кручинова С. В. и др. Практическая значимость измерения уровня липопротеида(а) для стратификации риска. Атеросклероз и Дислипидемии. 2022;(2):15-20. DOI: 10.34687/2219-8202.JAD.2022.02.0003.
15. Langsted A, Kamstrup PR, Benn M, et al. High lipoprotein(a) as a possible cause of clinical familial hypercholesterolaemia: a prospective cohort study. Lancet Diabetes Endocrinol. 2016;4(7):577-87. DOI: 10.1016/S2213-8587(16)30042-0.
16. Chan D, Pang J, Hooper AJ, et al. Effect of lipoprotein(a) on the diagnosis of familial hypercholesterolemia: does it make a difference in the clinic? Clin Chem. 2019;65(10):1258-66. DOI: 10.1373/clinchem.2019.306738.
17. Fatica EM, Meeusen JW, Vasile VC, et al. Measuring the contribution of Lp(a) cholesterol towards LDL-C interpretation. Clin Biochem. 2020;86:45-51. DOI: 10.1016/j.clinbiochem.2020.09.007.
18. Baigent C, Keech A, Kearney PM, et al.; Cholesterol Treatment Trialists’ (CTT) Collaborators. Efficacy and safety of cholesterol- lowering treatment: prospective meta-analysis of data from 90,056 participants in 14 randomised trials of statins. Lancet. 2005;366(9493):1267-78. DOI: 10.1016/S0140-6736(05)67394-1.
