Введение. Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) — редкая гетерогенная патология, характеризующаяся двуслойным строением с преобладанием некомпактного слоя в виде множественных трабекул и карманов между ними, сообщающихся с полостью левого желудочка. Одним из редких фенотипов НМЛЖ является сочетание с врожденными пороками сердца, в т.ч. дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП).Краткое описание. В статье приводится клинический случай, описывающий трудности подбора антиаритмической терапии у пациентки с НМЛЖ и ДМПП, осложнившимися нарушениями ритма на фоне хронической сердечной недостаточности. Диагноз НМЛЖ подтвержден критерием Petersen с помощью магнитно-резонансной томографии.Обсуждение. Нарушения ритма сердца у пациентов с НМЛЖ и врожденными пороками сердца в результате как анатомической, так и гемодинамической причин электрической нестабильности сердца, представляют угрозу тромбоэмболии и внезапной сердечной смерти, а также вносят вклад в прогрессирование хронической сердечной недостаточности. Случай представляет интерес редким сочетанием НМЛЖ и ДМПП, осложнившимися частыми пароксизмами фибрилляции предсердий и желудочковыми экстрасистолами в виде парасистолии, а также трудностями подбора антиаритмической терапии. Криобаллонная абляция устьев легочных вен позволила устранить источник фибрилляции предсердий. Желудочковая эктопическая активность купирована с помощью противосудорожного препарата карбамазепина.
1. Куликова О. В., Мясников Р. П., Мершина Е. А. и др. Семейная форма некомпактной кардиомиопатии: типы ремоделирования миокарда, варианты клинического течения. Результаты многоцентрового регистра. Терапевтический архив. 2021;93(4):381-8. doi:10.26442/00403660.2021.04.200677.
2. Jenni R, Oechslin E, Schneider J, et al. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart. 2001;86(6):666-71. doi:10.1136/heart.86.6.666.
3. Petersen SE, Selvanayagam JB, Wiesmann F, et al. Left ventricular non-compaction: insights from cardiovascular magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol. 2005;46(1):101-5. doi:10.1016/j.jacc.2005.03.045.
4. Куликова О. В., Мясников Р. П., Мешков А. Н. и др. Некомпактная кардиомиопатия левого желудочка — клиническая и генетическая характеристика. Кардиологический вестник. 2018;13(2):26-31. doi:10.17116/Cardiobulletin201813226.
5. Kayvanpour E, Sedaghat-Hamedani F, Gi WT, et al. Clinical and genetic insights into non-compaction: a meta-analysis and systematic review on 7598 individuals. Clin Res Cardiol. 2019;108(11):1297-308. doi:10.1007/s00392-019-01465-3.
6. Meshkov AN, Myasnikov RP, Kiseleva AV, et al. Genetic landscape in Russian patients with familial left ventricular noncompaction. Front Cardiovasc Med. 2023;10:1205787. doi:10.3389/fcvm.2023.1205787.
7. Hirono K, Takarada S, Miyao N, et al. Thromboembolic events in left ventricular non-compaction: comparison between children and adults — a systematic review and meta-analysis. Open Heart. 2022;9(1):e001908. doi:10.1136/openhrt-2021-001908.
8. Calkins H, Hindricks G, Cappato R, et al. 2017 HRS/EHRA/ECAS/APHRS/SOLAECE expert consensus statement on catheter and surgical ablation of atrial fibrillation. Heart Rhythm. 2017;14(10):e275-444. doi:10.1016/j.hrthm.2017.05.012.
9. Лысенко А. В., Стоногин А. В., Леднев П. В. и др. Результаты криоабляции устьев легочных вен у пациентов с фибрилляцией предсердий при кардиохирургических операциях в условиях искусственного кровообращения. Хирургия. Журнал им. Н. И. Пирогова. 2021;6(2):26-30. doi:10.17116/hirurgia202106226.
10. Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al. 2017 AHA/ACC/HRS Guideline for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. J Am Coll Cardiol. 2018;72(14):1677-749. doi:10.1016/j.jacc.2017.10.053.
11. Гордеев Л. С., Кульбачинская Е. К., Березницкая В. В. Влияние карбамазепина на сердечно-сосудистую систему: обзор литературы. Педиатрическая фармакология. 2022;19(6):484-91. doi:10.15690/pf.v19i6.2491.
