Цель. Провести анализ клинико-инструментальных данных у пациентов с документированным саркоидозом сердца, обозначив ключевые моменты диагностики и выбора оптимального метода лечения.Материал и методы. За период с 2016 по 2021гг в когортное исследование по обращаемости включено 63 пациента (50,4±14,1 лет). На основании стандартного обследования выделено 15 пациентов (41±13 лет), которые продолжили обследование для подтверждения диагноза "саркоидоз сердца". Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца с контрастным усилением выполнена 10 пациентам, эндомиокардиальная биопсия 7 пациентам. Всем пациентам выполнена позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с 18F фтордезоксиглюкозой.Результаты. Наиболее частым электрокардиографическим феноменом, который встречался в 53% случаев, была блокада правой ножки пучка Гиса. Желудочковые нарушения ритма и атриовентрикулярные-блокады высоких градаций регистрировались в основном у пациентов с документированной активностью. Зоны региональных нарушений сократительной способности преимущественно выявлялись у пациентов с кардиальным фиброзом. Отсроченное контрастирование по данным МРТ сердца регистрировалось преимущественно интрамурально в области межжелудочковой перегородки и субэпикардиальных зонах боковой стенки левого желудочка (ЛЖ). При анализе результатов ПЭТ нами установлено преимущественное накопление радиофармпрепарата в межжелудочковой перегородке (56%), боковой (44%) и передней (33%) стенках ЛЖ. Существенного улучшения глобальной сократительной способности ЛЖ на фоне иммуносупрессивной терапии, особенно, у пациентов со сниженной фракцией выброса, получено не было: исходно 49,2±10,1% vs 46,9±14,9% на фоне терапии (р=0,658).Заключение. Определенная настороженность врача и соблюдение алгоритма ранней диагностики саркоидоза сердца позволяет минимизировать риски, связанные с развитием фатальных сердечно-сосудистых осложнений. Напротив, в случае поздней диагностики даже применение агрессивной иммуносупрессивной терапии не приводит к улучшению глобальной сократительной способности миокарда, а зоны фиброза могут быть причиной развития жизнеугрожающих брадиаритмий и желудочковых нарушений ритма.
1. Valeyre D, Prasse A, Nunes H, et al. Sarcoidosis. Lancet. 2014;383:1155-67. doi:10.1016/S0140-6736(13)60680-7.
2. Drent M, Crouser ED, Grunewald J. Challenges of Sarcoidosis and Its Management. N Engl J Med. 2021;385:1018-32. doi:10.1056/NEJMra2101555.
3. Воронкова О. О., Цветкова О. А., Авдеев С. Н. и др. Саркоидоз с поражением сердца и моноклональной гаммапатией. Кардиология. 2020;60(4):151-6. doi:10.18087/cardio.2020.4.n712.
4. Terasaki F, Azuma A, Anzai T, et al. JCS 2016 Guideline on Diagnosis and Treatment of Cardiac Sarcoidosis — Digest Version. Circ J. 2019;83:2329-88. doi:10.1253/circj.CJ-19-0508.
5. Caforio AL, Pankuweit S, Arbustini E, et al. Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of myocarditis: a position statement of the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2013;34:2636-48. doi:10.1093/eurheartj/eht210.
6. Vender RJ, Aldahham H, Gupta R. The role of PET in the management of sarcoidosis. Curr Opin Pulm Med. 2022;28:485-91. doi:10.1097/MCP.0000000000000892.
7. Elwazir MY, Bois JP, Abou Ezzeddine OF, Chareonthaitawee P. Imaging and Quan¬tification of Cardiac Sarcoidosis. Semin Nucl Med. 2020;50:283-94. doi:10.1053/j.semnuclmed.2020.03.005.
8. Zhou Y, Lower EE, Li HP, et al. Cardiac Sarcoidosis: The Impact of Age and Implanted Devices on Survival. Chest. 2017;151:139-48. doi:10.1016/j.chest.2016.08.1457.
9. Yafasova A, Fosbøl EL, Schou M, et al. Long-Term Adverse Cardiac Outcomes in Patients with Sarcoidosis. J Am Coll Cardiol. 2020;76:767-77. doi:10.1016/j.jacc.2020.06.038.
10. Gilotra NA, Griffin JM, Pavlovic N, et al. Sarcoidosis-Related Cardiomyopathy: Current Knowledge, Challenges, and Future Perspectives State-of-the-Art Review. J Card Fail. 2022;28:113-32. doi:10.1016/j.cardfail.2021.06.016.
11. Zhang J, Li Y, Xu Q, et al. Cardiac Magnetic Resonance Imaging for Diagnosis of Cardiac Sarcoidosis: A Meta-Analysis. Can Respir J. 2018;2018:7457369. doi:10.1155/2018/7457369.
12. Flores RJ, Flaherty KR, Jin Z, Bokhari S. The prognostic value of quantitating and localizing F-18 FDG uptake in cardiac sarcoidosis. J Nucl Cardiol. 2020;27:2003-10. doi:10.1007/s12350-018-01504-y.
13. Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M, et al. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J. 2022;43:3997-4126. doi:10.1093/eurheartj/ehac262.
14. Giblin GT, Murphy L, Stewart GC, et al. Cardiac Sarcoidosis: When and How to Treat Inflammation. Card Fail Rev. 2021;7:e17. doi:10.15420/cfr.2021.16.
