RT - 
SR - Electronic
T1 - ДКМП КАК КЛИНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: РЕЗУЛЬТАТЫ НОЗОЛОГИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ С ПРИМЕНЕНИЕМ БИОПСИИ МИОКАРДА И ДИФФЕРЕНЦИРОВАННОГО ЛЕЧЕНИЯ У ВИРУС- ПОЗИТИВНЫХ И ВИРУС-НЕГАТИВНЫХ БОЛЬНЫХ
JF - Российский кардиологический журнал
SP - 2023-01-16
DO - 10.15829/1560-4071-2016-1-7-19
A1 - Благова, О. В.
A1 - Недоступ, А. В.
A1 - Коган, Е. А.
A1 - Седов, В. П.
A1 - Донников, А. Е.
A1 - Кадочникова, В. В.
A1 - Зайденов, В. А.
A1 - Куприянова, А. Г.
A1 - Сулимов, В. А.
YR - 2016
UL - https://www.cardiojournal.online/publication/9983
AB - Цель. Проведение нозологической диагностики у пациентов с исходным синдромным диагнозом “дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)” с применением биопсии миокарда и оценка результатов комплексного лечения (кардиотропного, противовирусного, иммуносупрессивного, хирургического), в том числе у вирус-позитивных и вирус-негативных больных с миокардитом.Материал и методы. В исследование включены 220 больных с синдромом ДКМП, 69 женщин и 151 мужчина (31,4% и 68,6%), от 16 до 77 лет (средний возраст — 47,5±12,5) с дилатацией и систолической дисфункцией левого желудочка (ЛЖ); конечный диастолический размер (КДР) более 5,5 см; фракция выброса (ФВ) менее 50% при отсутствии критериев исключения. Средний КДР составил 6,5 [6,0; 7,1] см, ФВ — 30,3±10,1%, dp/dt 659 [535; 774,25] мм рт.ст., VTI — 10,8±3,9 см. Проведено определение уровня антикардиальных антител методом ИФА и П ЦР-диагностика вирусного генома в крови у 95,5% больных, тредмил-тест (5,9%), коронарография (41,8%), МСКТ (67,7%), МРТ (22,3%), сцинтиграфия с 99mТс-МИБИ (31,4%), консультация врача-генетика и ДНК-диагностика методом секвенирования по Сенгеру (21,8% и 16,8%). Морфологическое исследование миокарда выполнено у 84 (38,2%) больных, в т. ч. 52 эндомиокардиальных биопсий (ЭМБ) с проведением ПЦР на геном парвовируса В19 и вирусов герпетической группы.Результаты. По результатам клинико-морфологического исследования, вирусный геном в крови выявлен у 21% больных, в миокарде — у 52%; определенный/достоверный миокардит диагностирован у 48%, вероятный — у 8%, генетически детерминированная ДКМП — у 12%, сочетание миокардита и генетических кардиомиопатий — у 23% (в т. ч. с выявлением патогенных мутаций в генах MYBPC3, DSP, DSG2, LMNA, EMD, DES, TTR, DTNA), идиопатическая ДКМП — у 9%. У 59% больных миокардит имел первично — хроническое течение, более чем у трети пациентов выявлено сочетание нескольких причин синдрома ДКМП (включая алкоголь). Непосредственные и отдаленные результаты лечения оценены у 127 пациентов с миокардитом: 52 вирус-позитивных по крови и/или миокарду (миокардит морфологически верифицирован у 73,1%) и 75 вирус-негативных (биопсия у 30,7%), которые отличались несколько большим КДР ЛЖ и более низкой ФВ. Достоверных различий по степени иммунной активности (титрам антикардиальных антител) не было; у 7% был изолированный вирусный миокардит, у 34% — вирусно-иммунный, у 59% — иммунный. При наличии вирусов проводилась терапия ацикловиром, ганцикловиром, энтекавиром, в/в иммуноглобулином, элиминация вируса из крови достигнута у 81% больных. При устойчивости к кардиотропной терапии и высокой иммунной активности проводилась иммуносупрессивная терапия (ИСТ): у 51% вирус-позитивных и 62,7% вирус-негативных больных: стероиды 30 [22; 40] и 24 [16; 32] мг/сут., азатиоприн 1-2 мг/кг, гидроксихлорохин 200 мг/сут. Через 12,0 [6,0; 20,0] месяцев оказалось, что только в группе ИСТ отмечено выраженное достоверное уменьшение ФК ХСН, размеров ЛЖ, СДЛА и возрастание ФВ ЛЖ с 30,3±10,6% до 39,2±11,9% независимо от наличия вирусного генома. В отсутствие ИСТ такой динамики выявлено не было. Наилучшие результаты отмечены у вирус-негативных больных, получавших ИСТ (летальность 9,8%, потребность в хирургическом лечении 21,3%), наихудшие — у вирус-позитивных больных без ИСТ (66,7% и 61,1%, соответственно).Заключение. Нозологическая природа синдрома ДКМП может быть установлена в большинстве случаев; наиболее часто в его основе лежит миокардит. ИСТ при высокой иммунной активности миокардита (высоких титрах антикардиальных антител) приводит к достоверному возрастанию ФВ, снижению размеров левого желудочка, СДЛА, летальности и потребности в хирургии как у вирус-негативных, так и у вирус-позитивных больных.