Цель. Наличие легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) у больных с системной склеродермией (ССД) ассоциировано с неблагоприятным прогнозом. Целью настоящей работы — оценить распространенность ЛАГ, ассоциированной с ССД, среди пациентов с впервые выявленной легочной гипертензией (ЛГ), включенных в регистр ФГБУ “СЗФМИЦ им. В. А. Алмазова”, и провести анализ применимости алгоритмов ранней диагностики ЛГ у пациентов с ССД.Материал и методы. В сравнительный анализ включены пациенты с идиопатической ЛАГ (ИЛАГ) и ЛАГ, ассоциированной с ССД (ЛАГ-ССД). Всем пациентам выполнялся развернутый протокол эхокардиографического исследования сердца (ЭхоКГ), тест с шестиминутной ходьбой (ТШХ), комплексная оценка функции внешнего дыхания. Для верификации диагноза ЛАГ использовалась катетеризация правых камер сердца (КПК).Результаты. Обследовано 33 пациента с ССД, предъявляющих жалобы на одышку, у 14 пациентов была верифицирована ЛАГ и назначена специфическая терапия. С помощью алгоритма PHAROS удалось дополнительно выделить группу риска из 6 пациентов для дальнейшего наблюдения. Среди обследованных пациентов больные с ИЛАГ составили 44%, больные с ЛАГ-ССД — 11%. Большинство пациентов в обеих группах имели III-IV ФК (ВОЗ) ЛГ: 55% среди ИЛАГ и 74% в группе ЛАГ-ССД. У пациентов с ССД были ниже показатели систолической функции ПЖ по данным ЭхоКГ [FAC=26±7% (р=0,028); TAPSE=15±3 мм (р=0,027); TAS’V=9±2 см/сек (р=0,023)]; значения диффузионной способности легких (DLco): 46±14% против 62±16% в группе ИЛАГ (р=0,001) и дистанция прохождения в ТШХ: 326±105 метров против 383±106 метров (р=0,041). Эти данные согласуются с данными зарубежных регистров и свидетельствуют о серьезном прогнозе у пациентов с ЛАГ-ССД.Заключение. Настоящее исследование продемонстрировало актуальность выработки новых алгоритмов для ранней диагностики ЛАГ и начала специфической терапии с учетом тяжести прогноза больных с ЛАГ-ССД. В современных рекомендациях по диагностике ЛАГ алгоритм DETECT рекомендован к исполнению у больных с ССД длительностью более 3 лет и DLco менее 60%. Продемонстрирована целесообразность включения в алгоритм обследования больных с ССД дополнительных эхокардиографических критериев диагностики ЛГ для повышения специфичности алгоритма.
1. Hachulla E, Carpentier P, Gressin V. Risk factors for death and the 3-year survival of patients with systemic sclerosis: the French ItinérAIR-Sclérodermie study. Rheumatology (Oxford). 2009 Mar; 48(3): 304-8.
2. Mathai SC, Hummers LK, Champion HC, et al. Survival in pulmonary hypertension associated with the scleroderma spectrum of diseases: impact of interstitial lung disease. Arthritis Rheum 2009; 60: 569-77.
3. Clements PJ, Tan M, McLaughlin VV, et al. The pulmonary arterial hypertension quality enhancement research initiative: comparison of patients with idiopathic PAH to patients with systemic sclerosis-associated PAH. Ann Rheum Dis 2012; 71: 249-52.
4. Ahmed S, Palevsky H. Pulmonary Arterial Hypertension Related to Connective Tissue Disease: A Review. Rheum Dis Clin North Am. 2014 Feb; 40(1): 103-24.
5. Le Pavec J, Humbert M, Mouthon L. Systemic Sclerosis-associated Pulmonary Arterial Hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2010 Jun 15; 181(12): 1285-93.
6. Dorfmuller P, Humbert M, Perros F, et al. Fibrous remodeling of the pulmonary venous system in pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue diseases. Hum Pathol. 2007 Jun; 38(6): 893-902.
7. Hsu VM, Chung L, Hummers LK. Development of pulmonary hypertension in a high-risk population with systemic sclerosis in the Pulmonary Hypertension Assessment and Recognition of Outcomes in Scleroderma (PHAROS) cohort study. Semin Arthritis Rheum. 2014 Aug; 44(1): 55-62.
8. ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension, 2015.
9. Nagel C, Henn P, Ehlken N, et al. Stress Doppler echocardiography for early detection of systemic sclerosis-associated pulmonary arterial hypertension. Arthritis Res Ther. 2015 Jun 19; 17: 165.
10. Coghlan JG, Denton CP, Grünig E, et al. Evidence-based detection of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: the DETECT study. Ann Rheum Dis. 2014 Jul; 73(7): 1340-9.
11. Khanna D, Gladue H, Channick R, et al. Recommendations for Screening and Detection of Connective Tissue Disease–Associated Pulmonary Arterial Hypertension. Arthritis Rheum. 2013 Dec; 65(12): 3194-201.
12. Winstone TA, Assayag D, Wilcox PG, et al. Predictors of Mortality and Progression in Scleroderma-Associated Interstitial Lung Disease. Chest. 2014 Aug; 146(2): 422-36.
13. Avouac J, Huscher D, Furst DE, et al. Expert consensus for performing right heart catheterisation for suspected pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: a Delphi consensus study with cluster analysis. Ann Rheum Dis. 2014 Jan; 73(1): 191-7.
14. Simeón-Aznar CP, Fonollosa-Plá V, Tolosa-Vilella C, et al. Registry of the Spanish Network for Systemic Sclerosis Medicine. Medicine (Baltimore). 2015 Oct; 94(43): e1728.
15. Kelemen BW, Mathai SC, Tedford RJ. Right ventricular remodeling in idiopathic and scleroderma-associated pulmonary arterial hypertension: two distinct phenotypes. Pulm Circ. 2015; 5(2): 327-334.
