RT - SR - Electronic T1 - СУДЬБА ДИСТАЛЬНЫХ ОТДЕЛОВ АОРТЫ ПОСЛЕ ПРОКСИМАЛЬНОЙ РЕКОНСТРУКЦИИ ПО ПОВОДУ ПРОКСИМАЛЬНОГО РАССЛОЕНИЯ АОРТЫ У ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМОМ МАРФАНА JF - Российский кардиологический журнал SP - 2023-01-16 DO - 10.15829/1560-4071-2016-11-7-11 A1 - Чернявский, А. М. A1 - Ляшенко, М. М. A1 - Сирота, Д. А. A1 - Альсов, С. А. A1 - Хван, Д. С. YR - 2016 UL - https://www.cardiojournal.online/publication/9906 AB - Синдром Марфана является заболеванием, ассоциирующимся с высокой частотой аортосвязанной заболеваемости и летальности. Расслоения и разрывы грудной аорты (ГрАо) ограничивают продолжительность жизни у больных синдромом Марфана с медианой 30 лет.Цель. Изучение изменений дистальной аорты и клинических исходов после хирургического лечения по поводу проксимального расслоения аорты у больных с синдромом Марфана.Материал и методы. В клинике ННИИПК среди больных, оперированных по поводу расслоений аорты проксимального типа, были выделены 14 пациентов, имеющих гистологически подтвержденный синдром Марфана. Отслежена судьба пациентов в послеоперационном периоде.Результаты. В отдаленном периоде вмешательства на торакоабдоминальном отделе аорты (ТаАо) понадобились 2 пациентам. Причинами трансформации дистальной аорты стали возраст дебюта заболевания (p=0,04), острая стадия расслоения (p=0,02). Изменения ТаАо происходили как в течение первых месяцев после первичного вмешательства, так и через несколько лет.Заключение. Хирургическое лечение проксимальных расслоений аорты у пациентов с синдромом Марфана сопряжено с приемлемыми уровнями заболеваемости и летальности в раннем и послеоперационном периодах. Требуется регулярное наблюдение таких пациентов в послеоперационном периоде для своевременной диагностики и выполнения вторичных вмешательств.