17 Благова О. В. Недоступ А. В. Павленко Е. В. Седов В. П. Коган Е. А. Гагарина Н. В. Мершина Е. А. Сулимов В. А. некомпактный миокард инфаркт миокарда некроз миокарда миокардит тромбоэмболия эндомиокардиальная биопсия 2016 2023-01-16 10.15829/1560-4071-2016-10-80-92 Российский кардиологический журнал К основным клиническим проявлениям некомпактного миокарда (НКМ) как самостоятельной нозологии относят тромбоэмболический синдром, а также сердечную недостаточность, преимущественно желудочковые нарушения ритма и собственно ишемию, связанные с неполноценным кровоснабжением миокарда под некомпактным слоем. Вместе с тем, встречаются лишь единичные описания инфаркта миокарда (ИМ), в т. ч. “идиопатического”, при НКМ.Цель. Определить частоту острого ИМ у больных с НКМ, особенности клинической картины, диагностики, а также его возможные специфические механизмы, влияние на прогноз и пути профилактики данного осложнения.Материал и методы. В исследование включено 10 больных — 7 мужчин и 3 женщины, средний возраст — 46,3±15,8 лет, (от 30 до 76 лет) из 85 больных с достоверным диагнозом НКМ, установленным согласно принятым на сегодня визуальным критериям, и развившимся на этом фоне острым ИМ. В 4 случаях наличие НКМ подтверждено с помощью трех визуализирующих методик (ЭхоКГ, МКСТ, МРТ сердца), еще в 4 случаях — с помощью двух. Средний срок наблюдения составил 10,5 [1,75; 32,25] месяцев — от 1 месяца до 1 года. Всем пациентам проведены ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру, ЭхоКГ, определение уровня антител к различным антигенам сердца, ПЦР на ДНК парвовируса В19 и вирусов герпетической группы в крови, 7 коронарографий, 7 МСКТ сердца, определение уровня тропонина (n=7), морфологическое исследование сердца с ПЦР-диагностикой вирусной инфекции (n=6), МРТ (n=5) и сцинтиграфия миокарда с 99mТс (n=6).Результаты. У 4 из 10 пациентов развитие ИМ стало первым проявлением НКМ. Частота коронарного атеросклероза у больных с ИМ на фоне НКМ составила 20%, однако в большинстве случаев развитие ИМ не связано с наличием коронарного атеросклероза. Внутрисердечный тромбоз верифицирован у 60% больных с ИМ, эмболии в другие органы развились у 30%. Выделены следующие механизмы ИМ: 1) тромбоэмболия в коронарные артерии при наличии тромбов в левых камерах сердца (как в предсердии, так и в желудочке), верифицирована у 1 больной при аутопсии, предполагается еще у пятерых; 2) присоединение миокардита, в т. ч. вирусного, с развитием микроваскулита, тромбозов интрамиокардиальных артерий и очагового некроза в ишемизированном миокарде (n=6); 3) тромбоз коронарных артерий при наличии гемодинамически значимого атеросклероза (вероятно, 1 больной); 4) резкое ухудшение кровоснабжения под некомпактным слоем в условиях малого сердечного выброса, вызванное другими причинами.Заключение. ИМ является типичным и нередким осложнением НКМ: его частота составила 11,8% в отдельном регистре из 85 больных с синдромом НКМ. Четыре основных механизма ИМ (некроза) при НКМ (эмболия, тромбоз, миокардит, нарушение микроциркуляции) могут сочетаться друг с другом. Развитие ИМ приводит к резкому усугублению исходной систолической дисфункции и желудочковых нарушений ритма: смертность среди больных с ИМ на фоне НКМ составила 20% при среднем сроке наблюдения 10,5 месяцев. В качестве средств по профилактике ИМ при НКМ должны рассматриваться назначение антикоагулянтов как минимум при мерцательной аритмии и систолической дисфункции, своевременная диагностика и лечение миокардита.  https://www.cardiojournal.online/publication/9899 https://www.cardiojournal.online/files/10499