17 Дземешкевич С. Л. Фролова Ю. В. Ким С. Ю. Федоров Д. Н. Заклязьминская Е. В. Федулова С. В. Шапиева А. Н. Маликова М. С. Луговой А. Н. гипертрофическая кардиомиопатия диффузно-генерализованная гиперплазия/гипертрофия хирургическое ремоделирование 2015 2023-01-16 10.15829/1560-4071-2015-5-58-63 Российский кардиологический журнал Цель. На основании инструментальных, гистологических и генетических исследований показать роль и значение внутрисердечных аномалий и морфологических особенностей особой формы гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП), которую авторы обозначают как диффузно-генерализованную. Материал и методы. Проведено клиническое, инструментальное, гистологическое и молекулярно-генетическое обследование 16 пациентов с диффузно-генерализованной формой ГКМП, которым выполнены комплексные хирургические вмешательства: чрезаортальным доступом расширенная миоэктомия межжелудочковой перегородки и левопредсердным доступом париетальная резекция папиллярных мышц и универсальное хордосохраняющее протезирование митрального клапана.Результаты. Госпитальной летальности не было. Отдаленные результаты, прослеженные до пяти лет, свидетельствуют о перемещении всех пациентов из III-IV в I-II ФК по NYHA. Морфологическое исследование показало, что в основе увеличения массы миокарда при ГКМП лежит не гипертрофия, а гиперплазия кардиомиоцитов. У всех 16 пациентов обнаружены убедительные гистологические знаки миксоматозной трасформации створок. Заключение. Диффузно-генерализованная форма ГКМП обусловлена распространенным гиперпластическим процессом в миокарде. Предложенная радикальная ремоделирующая операция устраняет внутрижелудочковые перепады давления и увеличивает диастолической объем левого желудочка, предупреждая развитие диастолической дисфункции. https://www.cardiojournal.online/publication/9531 https://www.cardiojournal.online/files/10137