%0 
%A Дземешкевич, С. Л.
%A Фролова, Ю. В.
%A Ким, С. Ю.
%A Федоров, Д. Н.
%A Заклязьминская, Е. В.
%A Федулова, С. В.
%A Шапиева, А. Н.
%A Маликова, М. С.
%A Луговой, А. Н.
%T АНАТОМИЧЕСКИЕ И МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ДИФФУЗНО-ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ ФОРМЫ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ
%D 2015
%R 10.15829/1560-4071-2015-5-58-63
%J Российский кардиологический журнал
%X Цель. На основании инструментальных, гистологических и генетических исследований показать роль и значение внутрисердечных аномалий и морфологических особенностей особой формы гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП), которую авторы обозначают как диффузно-генерализованную. Материал и методы. Проведено клиническое, инструментальное, гистологическое и молекулярно-генетическое обследование 16 пациентов с диффузно-генерализованной формой ГКМП, которым выполнены комплексные хирургические вмешательства: чрезаортальным доступом расширенная миоэктомия межжелудочковой перегородки и левопредсердным доступом париетальная резекция папиллярных мышц и универсальное хордосохраняющее протезирование митрального клапана.Результаты. Госпитальной летальности не было. Отдаленные результаты, прослеженные до пяти лет, свидетельствуют о перемещении всех пациентов из III-IV в I-II ФК по NYHA. Морфологическое исследование показало, что в основе увеличения массы миокарда при ГКМП лежит не гипертрофия, а гиперплазия кардиомиоцитов. У всех 16 пациентов обнаружены убедительные гистологические знаки миксоматозной трасформации створок. Заключение. Диффузно-генерализованная форма ГКМП обусловлена распространенным гиперпластическим процессом в миокарде. Предложенная радикальная ремоделирующая операция устраняет внутрижелудочковые перепады давления и увеличивает диастолической объем левого желудочка, предупреждая развитие диастолической дисфункции.
%U https://www.cardiojournal.online/publication/9531