RT - 
SR - Electronic
T1 - Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка у реципиентов в листе ожидания трансплантации сердца
JF - Российский кардиологический журнал
SP - 2023-01-16
DO - 10.15829/1560-4071-2020-3426
A1 - Симоненко, М. А.
A1 - Федотов, П. А.
A1 - Костарева, А. А.
A1 - Сазонова, Ю. В.
A1 - Маликов, К. Н.
A1 - Борцова, М. А.
A1 - Полякова, А. П.
A1 - Березина, А. В.
A1 - Земсков, И. А.
A1 - Первунина, Т. М.
A1 - Митрофанова, Л. Б.
A1 - Николаев, Г. В.
A1 - Гордеев, М. Л.
A1 - Ситникова, М. Ю.
A1 - Карпенко, М. А.
YR - 2020
UL - https://www.cardiojournal.online/publication/8887
AB - Цель. Определить особенности клинической картины аритмогенной дисплазии правого желудочка (АДПЖ) у реципиентов в листе ожидания трансплантации (ТС) сердца и после пересадки сердца.Материал и методы. С января 2010 по декабрь 2018гг в лист ожидания трансплантации сердца ФГБУ “НМИЦ им. В. А. Алмазова” Минздрава России было включено 192 реципиента, из них АДПЖ была диагностирована у 4 (по критериям Marcus F, et al., 2010г). Всем 4 пациентам (женский пол; медиана возраста — 46,5 года (диапазон 16-54 лет)) была выполнена ТС. До ТС у трех пациенток были диагностированы нарушения ритма (фибрилляция предсердий, трепетание предсердий). У пациентки № 2 был имплантирован постоянный электрокардиостимулятор VVI по поводу синдрома слабости синусового узла, тахи-бради, остальным был имплантирован кардиовертер-дефибрилля-тор (ИКД) с целью первичной профилактики внезапной сердечной смерти.Результаты. Время наблюдения после ТС составило 30,9 (диапазон 3,9-46,2) мес. Нарушений ритма после ТС не было зарегистрировано. Все реципиенты получали четырехкомпонентную иммуносупрессивную терапию (ингибиторы кальциневрина, микофеноловая кислота, глюкокортикостероиды и индукция базиликсимабом). У всех больных наблюдалась высокая чувствительность к иммуносупрессивной терапии в виде развития агранулоцитоза, в связи с чем вводился колониестимулирующий фактор. В динамике на фоне редуцирования иммуносупрессивной терапии (такролимус+метилпреднизолон) агранулоцитоз не рецидивировал.Заключение. АДПЖ редкое заболевание в структуре генеза терминальной хронической сердечной недостаточности у больных в листе ожидания трансплантации сердца. Необходима диагностика данной патологии для своевременного оказания полноценной высокотехнологичной помощи (ИКД, ТС). Согласно нашим результатам, в десмосомных генах только у одной из четырех пациенток определялись причинные варианты кардиомиопатии, а наличие двух уникальных генетических вариантов в гене РКР2 наблюдалось только у больной детского возраста. Особенностью ведения после ТС было развитие агранулоцитоза, что еще раз подчеркивает необходимость персонифицированного подхода к подбору иммуносупрессивной терапии.