TY  - JOUR
T1  - АКРОМЕГАЛИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ С ДИНАМИЧЕСКОЙ ОБСТРУКЦИЕЙ ВЫНОСЯЩЕГО  ТРАКТА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА
JF  - Российский кардиологический журнал
DO  - 10.15829/1560-4071-2018-2-115-120
AU  - Шляхто, Е. В.
AU  - Полякова, А. А.
AU  - Семернин, Е. Н.
AU  - Крутиков, А. Н.
AU  - Оксас, А. Е.
AU  - Цой, У. А.
AU  - Далматова, А. Б.
AU  - Белоусова, Л. В.
AU  - Костарева, А. А.
AU  - Гринева, Е. Н.
AU  - Гудкова, А. Я.
Y1  - 2023-01-16
UR  - https://www.cardiojournal.online/publication/8300
N2  - Цель. Установить с помощью метода секвенирования нового поколения генез гипертрофии миокарда у пациентки с акромегалией.Материал и методы. Проведен стандартный клинико-лабораторный минимум, электрокардиография, суточное мониторирование электрокардиографии, эхокардиография, магнитно-резонансная томография сердца, секвенирование нового поколения на аппарате Illumina HiSeq 2000 с одномоментным анализом 108 генов, ассоциированных с идиопатической гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) и фенокопиями ГКМП.Результаты. В 59 лет пациентке впервые установлен диагноз асимметричной ГКМП, необструктивная форма (межжелудочковая перегородка — 19 мм, задняя стенка левого желудочка — 11 мм, градиент давления в выносящем тракте левого желудочка (ВТЛЖ) 25 мм рт.ст.). В 62 года развивается ГКМП с динамической обструкцией ВТЛЖ (градиент давления в ВТЛЖ повысился до 80 мм рт.ст.), что проявлялось прогрессирующей одышкой при физической нагрузке и потребовало проведения нехирургической редукции межжелудочковой перегородки. По данным компьютерной томографии гипофиза пациентке в 63 года установлена эндоселлярная микроаденома гипофиза (образование 6,7*7,3 мм), соматотропный гормон — 53,39 мМе/л (норма: 0,1-20 мМЕ/л), инсулиноподобный фактор роста 1 — 359 нг/мл (норма: 118-314 нг/мл). Однако, при ретроспективном анализе доступных фотографий уже с 40 летнего возраста у пациентки определяются увеличенные в размерах кисти, стопы, хрящи носа, ушные раковины, надбровные дуги и губы, что свидетельствует о длительном течении заболевания. По результатам секвенирования нового поколения патогенные мутации не выявлены.Заключение. В представленном наблюдении ведущим в клинической картине является развитие акромегалической кардиомиопатии, имитирующей идиопатическую ГКМП. В основе врачебной тактики должно лежать своевременное проведение этиопатогенетической терапии, способствующей предотвращению прогрессирования заболевания, а в ряде случаев и регрессии гипертрофии левого желудочка.