TY  - JOUR
T1  - Системный ATTR-амилоидоз, редкая форма поражения внутренних органов
JF  - Рациональная Фармакотерапия в Кардиологии
DO  - 10.20996/1819-6446-2019-15-3-349-358
AU  - Рамеев, В. В.
AU  - Мясников, Р. П.
AU  - Виноградов, П. П.
AU  - Козловская, Л. В.
AU  - Моисеев, С. В.
AU  - Фомичева, Е. И.
AU  - Береговская, С. А.
AU  - Мершина, Е. А.
AU  - Костина, С. А.
AU  - Стрижаков, Л. А.
AU  - Рамеева, А. С.
AU  - Тао, П. П.
AU  - Драпкина, О. М.
Y1  - 2023-01-16
UR  - https://www.cardiojournal.online/publication/7336
N2  - В статье приводится наблюдение редкой наследственной формы системного ATTR-амилоидоза у русского пациента с обсуждением подходов к диагностике и лечению этой формы, в т.ч. на основе собственного опыта ведения таких больных. Даны современные представления о патогенезе заболевания, приведены подробные сведения о клинических проявлениях амилоидной кардиомиопатии и других органов. Характер структурных и гемодинамических изменений в сердце обсуждается на основе опыта, в т.ч. собственного, ультразвукового исследования сердца у больных амилоидозом сердца, в статье особо акцентируется внимание читателя на истинно инфильтративном характере транстиретиновой амилоидной кардиомиопатии в отличие от AL-амилоидоза, при котором имеется существенный воспалительный компонент, определяющий более неблагоприятное естественное течение AL-амилоидоза сердца. В статье обсуждены вопросы дифференциального диагноза различных типов амилоидоза, указаны диагностические трудности, связанные со слабой конгофилией транстиретинового амилоидоза, и в то же время обосновывается необходимость морфологической верификации диагноза. Обсуждены современные методы лечения ATTR-амилоидоза.