@article{Рамеев2023-01-16, author = {В. В. Рамеев, Р. П. Мясников, П. П. Виноградов, Л. В. Козловская, С. В. Моисеев, Е. И. Фомичева, С. А. Береговская, Е. А. Мершина, С. А. Костина, Л. А. Стрижаков, А. С. Рамеева, П. П. Тао, О. М. Драпкина}, title = {Системный ATTR-амилоидоз, редкая форма поражения внутренних органов}, year = {2019}, doi = {10.20996/1819-6446-2019-15-3-349-358}, publisher = {NP «NEICON»}, abstract = {В статье приводится наблюдение редкой наследственной формы системного ATTR-амилоидоза у русского пациента с обсуждением подходов к диагностике и лечению этой формы, в т.ч. на основе собственного опыта ведения таких больных. Даны современные представления о патогенезе заболевания, приведены подробные сведения о клинических проявлениях амилоидной кардиомиопатии и других органов. Характер структурных и гемодинамических изменений в сердце обсуждается на основе опыта, в т.ч. собственного, ультразвукового исследования сердца у больных амилоидозом сердца, в статье особо акцентируется внимание читателя на истинно инфильтративном характере транстиретиновой амилоидной кардиомиопатии в отличие от AL-амилоидоза, при котором имеется существенный воспалительный компонент, определяющий более неблагоприятное естественное течение AL-амилоидоза сердца. В статье обсуждены вопросы дифференциального диагноза различных типов амилоидоза, указаны диагностические трудности, связанные со слабой конгофилией транстиретинового амилоидоза, и в то же время обосновывается необходимость морфологической верификации диагноза. Обсуждены современные методы лечения ATTR-амилоидоза.}, URL = {https://www.cardiojournal.online/publication/7336}, eprint = {https://www.cardiojournal.online/files/7723}, journal = {Рациональная Фармакотерапия в Кардиологии}, }