TY  - JOUR
T1  - Гипертрофическая кардиомиопатия и синдром дисплазии соединительной ткани, варианты сочетанной патологии
JF  - Рациональная Фармакотерапия в Кардиологии
DO  - 10.20996/1819-6446-2016-12-5-522-527
AU  - Беленков, Ю. Н.
AU  - Привалова, Е. В.
AU  - Каплунова, В. Ю.
AU  - Чекнева, И. С.
AU  - Найманн, Ю. И.
AU  - Кожевникова, М. В.
AU  - Шакарьянц, Г. А.
AU  - Лишута, А. С.
Y1  - 2023-01-16
UR  - https://www.cardiojournal.online/publication/6945
N2  - Цель. Изучить структуру сопутствующей патологии, прежде всего, синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани (СДСТ) у больных гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) для определения алгоритма комплексного обследования больных.Материал и методы. Обследовали 186 пациентов с ГКМП (88 мужчин и 78 женщин). Диагноз ГКМП устанавливали согласно действующим рекомендациям; при отсутствии фенотипических проявлений, проводили молекулярно-генетическое исследование. Всем пациентам выполнили эхокардиографическое исследование, а также стандартное обследование кардиологического пациента для выявления сопутствующих заболеваний. У 61 больного и 61 человека контрольной группы провели генотипирование полиморфизмов 12 генов модификаторов.Результаты. Наиболее часто ГКМП сочеталась с миомой матки (52%), кардиальными и внекардиальными аномалиями развития (50%), заболеваниями щитовидной железы (37%). Сочетание ГКМП с различными вариантами дисплазии соединительной ткани отмечено в 17% случаев (пролапс митрального клапана – в 6,3%, пролапс трикуспидального клапана – 2,7%, дополнительные хорды – 4,5%, двухстворчатый аортальный клапан – 1,8%, повышенная трабекулярность левого желудочка – 3,6%, аневризма межпредсердной перегородки – 3,6%, дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки – 1,8%).Заключение. У больных ГКМП одной из наиболее частых сопутствующих нарушений является СДСТ. Оценка сочетания СДСТ с ГКМП, характер их генетической структуры и общности патогенеза требуют дальнейшего изучения.