%0 %A Зимина, В. Ю. %A Мыслицкая, Г. В. %A Сайганов, С. А. %A Дзахова, С. Д. %T РЕДКИЕ СЛУЧАИ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ: ВАРИАНТЫ И КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ %D 2014 %R 10.20996/1819-6446-2014-10-1-49-54 %J Рациональная Фармакотерапия в Кардиологии %X Гипертрофическая кардиомиопатия относится к группе наследственных заболеваний, в основе которых лежат мутации генов саркомерных белков. Патология проявляется развитием симметричной или ассиметричной гипертрофии миокарда левого желудочка, сопровождающейся нормальной или повышенной сократимостью. Представлен краткий обзор вариантов гипертрофических кардиомиопатий и фенокопий данного заболевания, когда структурные изменения в сердце не являются следствием классических мутаций в генах саркомерных белков. У пациентов с рядом фенокопий исходная концентрическая гипертрофия левого желудочка может переходить в его дилатацию со снижением сократительной способности. Подобное течение гипертрофической кардиомиопатии представлено в первом клиническом наблюдении. Второй из представленных клинических случаев демонстрирует, что картина гипертрофической кардиомиопатии может быть одним из признаков заболевания, неблагоприятным исходом которого служат другие причины. %U https://www.cardiojournal.online/publication/6851