Цель. Оценить изменение наследственной отягощенности синдрома слабости синусового узла в семьях больных СССУ и вариабельность сердечного ритма (ВСР) у больных СССУ.Материал и методы. Обследованы 33 семьи, в которых наблюдались случаи первичного наследственного СССУ. Всем пробандам и их родственникам в 1990 и в 2005-2006 проводили клиническое исследование, холтеровское мониторирование ЭКГ, атропиновую пробу, чреспищеводную стимуляцию левого предсердия, ЭхоКГ, велоэргометрию. Кардиоритмография выполнялась у больных СССУ только в 2005-2006.Результаты. За 15 лет зарегистрирован прирост семейной отягощенности по СССУ с 31 до 35%. При этом обнаружен достоверный прирост больных СССУ среди дочерей (с 50 до 71%), племянников (с 33 до 50%) и племянниц (с 0 до 20%). Анализ ВСР показал преобладание тонуса симпатической нервной системы у больных СССУ.Заключение. Показан рост наследственной отягощенности СССУ преимущественно по женской линии. Анализ ВСР может использоваться для диагностики СССУ.
1. Lown B. Electrical conversion of cardiac arrhythmias. J Chron Dis 1965;18:899-904.
2. Сыркин А. Л., Недоступ А. В., Маевская И. В. Электроимпульсное лечение в клинике внутренних болезней. М.: Медицина; 1970.
3. Cohn A., Lewis T. Auricular fibrillation and complete heart block: a description of a case of Adams-Stokes syndrome including the post-mortem examination. Heart 1912-1913;4:15-32.
4. Levine S. A. Observation on sinoauricular heart block. Arch Intern Med 1916;17:153-75.
5. Thery C., Cosselin B., Lekieffre J., Warembourg H. Pathology of sinoatrial node. Correlation with electrocardiographic findings in 11 patients. Am Heart J 1977;93(6):735-40.
6. Bacos J. M., Eagain J. T., Orgain E. S. Congenital familial nodal rhythm. Circulation 1960;22:887-95.
7. Rokseth R., Hatle L. Prospective study on the occurrence and management of chronic sinoatrial disease with follow up. Brit Heart J 1974;36:582-7.
8. Mackintosh A.F., Chamberlain D.A. Sinus node disease affecting both parents and both children. Eur J Cardiol 1979;10(2):117-22.
9. Spellberg R. D. Familial sinus node disease. Chest 1971;60(3):246-51
10. Livesley B., Caralis P. F., Oram S. Familial sinoatrial disorder. Brit Heart J 1972;34:668-70.
11. Disertori M, Guarnerio M, Vergara G, et al. Familial endemic persistent atrial standstill in a small mountain community: review of eight cases. Eur Heart J 1983;4:354-61.
12. Caralis G., Varghese P. Familial sinoatrial dysfunction. Increased vagal tone a possible etiology. Br Heart J 1976;9:956-7.
13. Nordenberg A, Varghese PJ, Nugent EW. Spectrum of sinus node dysfunction in two siblings. Am Heart J. 1976;91(4):507-12.
14. Beer J., Meithae B., Ducam H. et al. Maladie du sinas a propos dune observation. Coeur 1976;7(2):233-45.
15. Benson D. W. Genetics of atrioventricular conduction disease in humans. Anat Rec A Discov Mol Cell Evol Biol 2004;280(2):934-9.
16. Shulze-Bahr E., Neu A., Friederich P., et al. Pacemaker channel dysfunction in a patient with sinus node disease. J Clin Invest 2003;111:1537- 45.
