TY  - JOUR
T1  - Синдром короткого интервала QT
JF  - Кардиоваскулярная терапия и профилактика
AU  - Фомина, И. Г.
AU  - Тарзиманова, А. И.
AU  - Ветлужский, А. В.
Y1  - 2023-01-16
UR  - https://www.cardiojournal.online/publication/4695
N2  - Ежегодно внезапная сердечная смерть (ВСС) является причиной гибели 400 тыс. жителей США, причем в 10-20% случаев летальный исход обусловлен присутствием наследственной патологии. Синдром короткого интервала QT остается редко диагностируемым; он описан сравнительно недавно, поэтому практически неизвестен. Клиническая картина синдрома короткого интервала QT характеризуется появлением синкопальных или обморочных состояний и случаев ВСС у пациентов с величиной корригированного интервала QT < 320 мс. Причиной синкопальных состояний у больных с синдромом короткого интервала QT могут быть пароксизмы фибрилляции предсердий (ФП) или желудочковые нарушения ритма, которые в большинстве случаев являются первым проявлением заболевания, поэтому чаще встречаются в детском и подростковом возрастах, описаны случаи ФП у новорожденных. Генетическое обследование больных показало, что синдром короткого интервала QT является наследственно обусловленной патологией, в основе развития которой лежат различные мутации гена калиевых каналов. Генетический полиморфизм синдрома короткого интервала QT проявляется при лечении пациентов антиаритмическими препаратами. Единственным эффективным методом лечения пациентов с синдромом короткого интервала QT в настоящее время рассматривают имплантацию кардиовертера-дефибриллятора.