17 Лутохина Ю. А. Благова О. В. Недоступ А. В. Александрова С. А. Евсеева Е. В. Шестак А. Г. Заклязьминская Е. В. аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка желудочковая экстрасистолия желудочковая тахикардия миокардит хроническая сердечная недостаточность некомпактный миокард 2021 2023-01-16 10.15829/1728-8800-2021-2781 Кардиоваскулярная терапия и профилактика Цель. Оценить значение генетических и воспалительных факторов в формировании клинических форм аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ).Материал и методы. Обследовано 54 больных с диагнозом АКПЖ (возраст 38,7±14,1 лет, 42,6% мужчин, средний срок наблюдения 21 [6; 60] мес.). Всем больным проведены электрокардиография (ЭКГ), 24-часовое мониторирование ЭКГ, эхокардиография, исследование титров антикардиальных антител и ДНК кардиотропных вирусов в крови и ДНК-диагностика АКПЖ, а также магнитно-резонансная томография сердца (n=49), ЭКГ высокого разрешения (n=18), эндомиокардиальная биопсия правого желудочка (n=2), аутопсия (n=2).Результаты. Выделены 4 клинические формы АКПЖ. I. Латентная аритмическая форма: характеризуется частой желудочковой экстрасистолией и/или неустойчивой желудочковой тахикардией. II. Развернутая аритмическая форма: типична устойчивая желудочковая тахикардия и/или фибрилляция желудочков. III. АКПЖ с прогрессирующей хронической сердечной недостаточностью. IV. Сочетание АКПЖ с некомпактным миокардом. Сопутствующий миокардит выявлен у 74, 36, 87,5 и 87,5% пациентов при I-IV формах, соответственно. Мутации обнаружены у 11, 46, 50, и 38% больных при I-IV формах, соответственно. Клинические формы АКПЖ стабильны; переходов к более тяжелым формам за весь срок наблюдения за пациентами не отмечено.Заключение. Вклад генетических и воспалительных механизмов в формирование клинической картины неодинаков: при латентной аритмической форме ведущая роль принадлежит воспалению, при развернутой аритмической форме преобладает вклад патогенных мутаций, а при АКПЖ с прогрессирующей хронической сердечной недостаточностью и в сочетании с некомпактным миокардом вклад генетических и воспалительных факторов одинаково важен. https://www.cardiojournal.online/publication/3420 https://www.cardiojournal.online/files/3698