PT - JOURNAL ARTICLE
AU - Резник, Е. В.
AU - Степанова, E. A.
AU - Нгуен, Т. Л.
AU - Сиренова, И. О.
AU - Саликов, А. В.
AU - Никитин, И. Г.
TI - Ретроспективный анализ поражения сердечно-сосудистой системы у больных системным амилоидозом
DP - 2023-01-16
TA - Кардиоваскулярная терапия и профилактика
SO - https://www.cardiojournal.online/publication/3334
AB - Амилоидоз — это гетерогенная группа заболеваний, которые характеризуются экстрацеллюлярным отложением гликопротеида (амилоида) в различных органах, в т.ч. в сердечно-сосудистой системе.Цель. Ретроспективно проанализировать особенности поражения сердечно-сосудистой системы у пациентов с морфологически верифицированным системным амилоидозом.Материал и методы. Проведена ретроспективная оценка 38 случаев системного амилоидоза, среди которых в 57,9% случаев диагностика была осуществлена прижизненно (у 27,3% из них диагноз впоследствии был подтвержден при аутопсии), в 42,1% случаев диагноз установлен на аутопсии. Морфологическая верификация осуществлялась с помощью окраски Конго красным с исследованием в поляризованном свете. Критериями диагностики системного характера поражения являлись морфологическая верификация депозитов амилоида в биоптатах ≥2 локализаций или морфологически верификация депозитов амилоида в биоптате одной локализации в сочетании с клинической картиной поражения, характерной для амилоидоза, как минимум одного иного органа. Медиана (здесь и далее в скобках указаны 25- и 75-процентили) возраста пациентов с системным амилоидозом составила 72,5 (64-84) года. Среди них 65,8% женщин, 34,2% мужчин.Результаты. В анамнезе у 81,6% пациентов с системным амилоидозом была задокументирована артериальная гипертония, у 52,6% — ишемическая болезнь сердца, у 34,2% — инфаркт миокарда, у 36,8% — сахарный диабет 2 типа, у 44,7% — фибрилляция предсердий, у 26,3% пациентов — нарушения проводимости. 13,2% пациентов был имплантирован электрокардиостимулятор. На электрокардиограмме у 42,3% пациентов отмечался низкий вольтаж комплекса QRS. По данным эхокардиографии гипертрофия левого желудочка (ЛЖ) выявлена у 94,7% пациентов. У 31,6% пациентов имелись признаки “зернистости” миокарда; у 20% — нарушения локальной сократимости ЛЖ, у 77,8% — повышение давления в легочной артерии; у 28,6% — признаки диастолической дисфункции ЛЖ, у 14,3% — нормальная диастолическая функция. Фракция выброса (ФВ) ЛЖ (по Симпсону) составила 55 (44,5-55)%. ФВ ЛЖ <40% выявлена у 15%, 40-50% у 20%, >50% у 65% пациентов. Хроническая сердечная недостаточность была указана в клиническом диагнозе у 71,1% пациентов с системным амилоидозом, хроническая болезнь почек у 95% пациентов. Расчетная скорость клубочковой фильтрации составила 21,2 (13,1-40) мл/мин/1,73 м2. Протеинурия (1,1 (0,5-3,0) г/л) выявлена у 88,9% пациентов. Нефротический синдром имел место у 27,8% больных.Заключение. Больным с поражением сердечно-сосудистой системы неясной этиологии, особенно при наличии утолщения стенки ЛЖ, сохраненной ФВ ЛЖ, хронической болезни почек 4-5 стадий и протеинурии, необходим скрининг на системный амилоидоз.