17 Резник Е. В. Степанова E. A. Нгуен Т. Л. Сиренова И. О. Саликов А. В. Никитин И. Г. амилоидная кардиомиопатия хроническая сердечная недостаточность фибрилляция предсердий системный амилоидоз амилоидоз гипертрофия левого желудочка фракция выброса левого желудочка хроническая болезнь почек альбуминурия протеинурия нефротический синдром 2021 2023-01-16 Кардиоваскулярная терапия и профилактика Амилоидоз — это гетерогенная группа заболеваний, которые характеризуются экстрацеллюлярным отложением гликопротеида (амилоида) в различных органах, в т.ч. в сердечно-сосудистой системе.Цель. Ретроспективно проанализировать особенности поражения сердечно-сосудистой системы у пациентов с морфологически верифицированным системным амилоидозом.Материал и методы. Проведена ретроспективная оценка 38 случаев системного амилоидоза, среди которых в 57,9% случаев диагностика была осуществлена прижизненно (у 27,3% из них диагноз впоследствии был подтвержден при аутопсии), в 42,1% случаев диагноз установлен на аутопсии. Морфологическая верификация осуществлялась с помощью окраски Конго красным с исследованием в поляризованном свете. Критериями диагностики системного характера поражения являлись морфологическая верификация депозитов амилоида в биоптатах ≥2 локализаций или морфологически верификация депозитов амилоида в биоптате одной локализации в сочетании с клинической картиной поражения, характерной для амилоидоза, как минимум одного иного органа. Медиана (здесь и далее в скобках указаны 25- и 75-процентили) возраста пациентов с системным амилоидозом составила 72,5 (64-84) года. Среди них 65,8% женщин, 34,2% мужчин.Результаты. В анамнезе у 81,6% пациентов с системным амилоидозом была задокументирована артериальная гипертония, у 52,6% — ишемическая болезнь сердца, у 34,2% — инфаркт миокарда, у 36,8% — сахарный диабет 2 типа, у 44,7% — фибрилляция предсердий, у 26,3% пациентов — нарушения проводимости. 13,2% пациентов был имплантирован электрокардиостимулятор. На электрокардиограмме у 42,3% пациентов отмечался низкий вольтаж комплекса QRS. По данным эхокардиографии гипертрофия левого желудочка (ЛЖ) выявлена у 94,7% пациентов. У 31,6% пациентов имелись признаки “зернистости” миокарда; у 20% — нарушения локальной сократимости ЛЖ, у 77,8% — повышение давления в легочной артерии; у 28,6% — признаки диастолической дисфункции ЛЖ, у 14,3% — нормальная диастолическая функция. Фракция выброса (ФВ) ЛЖ (по Симпсону) составила 55 (44,5-55)%. ФВ ЛЖ <40% выявлена у 15%, 40-50% у 20%, >50% у 65% пациентов. Хроническая сердечная недостаточность была указана в клиническом диагнозе у 71,1% пациентов с системным амилоидозом, хроническая болезнь почек у 95% пациентов. Расчетная скорость клубочковой фильтрации составила 21,2 (13,1-40) мл/мин/1,73 м2. Протеинурия (1,1 (0,5-3,0) г/л) выявлена у 88,9% пациентов. Нефротический синдром имел место у 27,8% больных.Заключение. Больным с поражением сердечно-сосудистой системы неясной этиологии, особенно при наличии утолщения стенки ЛЖ, сохраненной ФВ ЛЖ, хронической болезни почек 4-5 стадий и протеинурии, необходим скрининг на системный амилоидоз.  https://www.cardiojournal.online/publication/3334 https://www.cardiojournal.online/files/3591