RT - 
SR - Electronic
T1 - Место терапии риоцигуатом у пациентов с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с системными заболеваниями соединительной ткани
JF - Кардиология
SP - 2023-01-16
DO - 10.18087/cardio.2020.9.n1189
A1 - Шостак, Н. А.
A1 - Клименко, А. А.
A1 - Демидова, Н. А.
YR - 2020
UL - https://www.cardiojournal.online/publication/2148
AB - Легочная гипертензия (ЛГ) может развиваться при различных системных аутоиммунных ревматических заболеваниях (САРЗ), таких как системная склеродермия (ССД), системная красная волчанка, ревматоидный артрит, смешанное заболевание соединительной ткани. Наиболее часто у пациентов с САРЗ развивается ЛГ первой группы по классификации ВОЗ (легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с системными заболеваниями соединительной ткани; ЛАГ-СЗСТ). Общая распространенность данной патологии составляет до 15 случаев на 1 миллион взрослого населения. Большинство случаев ЛАГ-СЗСТ обусловлено ССД. Выживаемость больных ЛАГ-СЗСТ в целом ниже, чем выживаемость пациентов с другими формами ЛАГ. Лечение любого САРЗ, в том числе и при развитии ЛАГ, предполагает использование комплексного подхода с применением глюкокортикоидов, болезнь-модифицирующих препаратов течения ревматического заболевания (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн и др.) и генно-инженерных биологических препаратов. Большинству пациентов с ЛАГ-СЗСТ показано назначение специфической таргетной терапии. Представитель нового класса (стимуляторы растворимой гуанилатциулазы (рГЦ)) риоцигуат одобрен для лечения ЛАГ. Препарат обладает уникальным двойным механизмом действия: (1) сенсибилизация рГЦ к эндогенному оксиду азота (NO) путем стабилизации связи NO-рГЦ; (2) прямая NO-независимая стимуляция рГЦ. Для больных СЗСТ-ЛАГ риоцигуат является основной альтернативой ингибиторам фосфодиэстеразы-5, как в качестве монотерапии, так и в качестве комбинированной терапии.