%0 
%A Вайханская, Т. Г.
%A Сивицкая, Л. Н.
%A Курушко, Т. В.
%A Нижникова, О. Г.
%A Левданский, О. Д.
%A Даниленко, Н. Г.
%T Некомпактность левого желудочка: самостоятельная кардиомиопатия или сопутствующий анатомический синдром?
%D 2018
%R 10.18087/cardio.2558
%J Кардиология
%X Некомпактный миокард (НКМ) ЛЖ характеризуется гипертрабекулярностью (утолщенный некомпактный слой) с глубокими межтрабекулярными карманами, которые сообщаются с полостью желудочка, а также тонким компактным уплотненным слоем. Фенотипы НКМ чрезвычайно вариабельны: НКМ левого или ПЖ, бивентрикулярная форма, НКМ с симптомами СН или аритмии, бессимптомные формы или варианты с тромбоэмболическими эпизодами. У 30–50% пациентов с НКМ при генетическом исследовании выявляют мутации генов, кодирующих саркомерные или цитоскелетные белки. В статье представлен литературный обзор по проблемам диагностики, визуализации, патогенеза, вариабельности клинических проявлений НКМ и его генетической гетерогенности. Клинические наблюдения, демонстрирующие НКМ и как сопутствующий анатомический синдром при моногенной болезни Данона, и как семейную форму кардиомиопатии с дигенным наследованием двух фенотипов (НКМ в сочетании с дилатационной кардиомиопатией), а также уникальный случай перипартальной эволюции приобретенного синдрома НКМ отражают текущую неопределенность в отношении патогенеза и значимости НКМ. Основной вопрос, является ли НКМ самостоятельной формой кардиомиопатии или морфологическим признаком и составным анатомическим синдромом врожденных пороков сердца или других первичных форм кардиомиопатии (дилатационной, гипертрофической, аритмогенной правожелудочковой), остается пока дискутабельным. Достижение профессионального рекомендательного консенсуса по унификации диагностических критериев и риск-стратификации НКМ, улучшение средств визуализации и расширение генетического тестирования помогут значительно расширить наши знания и понимание патогенеза, клинической значимости и прогноза НКМ для оптимизации лечебной стратегии.
%U https://www.cardiojournal.online/publication/1686