17 Тимофеев Е. В. Малев Э. Г. Земцовский Э. В. марфаноидная внешность костные признаки дизэмбриогенеза систолическая дисфункция ЛЖ деформация миокарда расширение аорты Marfanoid habitus bone signs systolic dysfunction of the left ventricle myocardial deformation aortic dilatation 2018 2023-01-16 10.18087/cardio.2435 Кардиология Актуальность. Согласно Российским рекомендациям по диагностике наследственных нарушений соединительной ткани (2013), выделяют ряд наследственных синдромов и диспластических фенотипов, наиболее распространенным из которых является марфаноидная внешность (МВ). МВ диагностируется при наличии не менее 4 костных признаков, среди которых наиболее значимыми являются арахнодактилия, долихостеномелия, высокое арковидное нёбо, килевидная и воронкообразная деформации грудной клетки. Известно, что у лиц с синдромом Марфана даже в молодом возрасте выявляются признаки систолической дисфункции ЛЖ. У лиц с МВ систолическая функция ЛЖ ранее не оценивалась. Цель. Оценить морфологию сердца и систолическую функцию ЛЖ у практически здоровых лиц молодого возраста с МВ. Материалы и методы. Обследовано 137 лиц молодого возраста (средний возраст - 21,3±1,5 лет), 58 юношей и 79 девушек. Всем выполнено фенотипическое и трансторакальное ЭхоКГ (Vivid 7 Dimension, GE) обследования. У 24 пациентов с МВ и 42 человек без признаков МВ (контроль) оценена радиальная и циркулярная деформации ЛЖ с использованием тканевого датчика и последующей оценкой на рабочей станции EchoPAC»08 (GE). Результаты. У лиц с МВ по сравнению с контролем выявлен достоверно больший диаметр корня аорты и относительно большая толщина межжелудочковой перегородки и задней стенки ЛЖ. При оценке локальной сократимости миокарда ЛЖ показано снижение систолической циркулярной деформации большинства сегментов на срединном и верхушечном уровнях и систолической радиальной деформации на базальном уровне ЛЖ. Снижение деформации сочеталось со снижением ее скорости в этих же сегментах. Заключение. Для лиц молодого возраста с МВ при отсутствии «больших» признаков синдрома Марфана (расширение аорты и эктопии хрусталика) характерно развитие систолической дисфункции ЛЖ. https://www.cardiojournal.online/publication/1587 https://www.cardiojournal.online/files/1638