%0 
%A Тимофеев, Е. В.
%A Малев, Э. Г.
%A Земцовский, Э. В.
%T Систолическая дисфункция ЛЖ у лиц молодого возраста с марфаноидной внешностью
%D 2018
%R 10.18087/cardio.2435
%J Кардиология
%X Актуальность. Согласно Российским рекомендациям по диагностике наследственных нарушений соединительной ткани (2013), выделяют ряд наследственных синдромов и диспластических фенотипов, наиболее распространенным из которых является марфаноидная внешность (МВ). МВ диагностируется при наличии не менее 4 костных признаков, среди которых наиболее значимыми являются арахнодактилия, долихостеномелия, высокое арковидное нёбо, килевидная и воронкообразная деформации грудной клетки. Известно, что у лиц с синдромом Марфана даже в молодом возрасте выявляются признаки систолической дисфункции ЛЖ. У лиц с МВ систолическая функция ЛЖ ранее не оценивалась. Цель. Оценить морфологию сердца и систолическую функцию ЛЖ у практически здоровых лиц молодого возраста с МВ. Материалы и методы. Обследовано 137 лиц молодого возраста (средний возраст - 21,3±1,5 лет), 58 юношей и 79 девушек. Всем выполнено фенотипическое и трансторакальное ЭхоКГ (Vivid 7 Dimension, GE) обследования. У 24 пациентов с МВ и 42 человек без признаков МВ (контроль) оценена радиальная и циркулярная деформации ЛЖ с использованием тканевого датчика и последующей оценкой на рабочей станции EchoPAC»08 (GE). Результаты. У лиц с МВ по сравнению с контролем выявлен достоверно больший диаметр корня аорты и относительно большая толщина межжелудочковой перегородки и задней стенки ЛЖ. При оценке локальной сократимости миокарда ЛЖ показано снижение систолической циркулярной деформации большинства сегментов на срединном и верхушечном уровнях и систолической радиальной деформации на базальном уровне ЛЖ. Снижение деформации сочеталось со снижением ее скорости в этих же сегментах. Заключение. Для лиц молодого возраста с МВ при отсутствии «больших» признаков синдрома Марфана (расширение аорты и эктопии хрусталика) характерно развитие систолической дисфункции ЛЖ.
%U https://www.cardiojournal.online/publication/1587