TY  - JOUR
T1  - Транстиретиновый амилоидоз в когорте пациентов с хронической сердечной недостаточностью старческого возраста и долгожителей
JF  - Кардиология
DO  - 10.18087/cardio.2390
AU  - Полякова, А. А.
AU  - Семернин, Е. Н.
AU  - Ситникова, М. Ю.
AU  - Авагян, К. Л.
AU  - Грозов, Р. В.
AU  - Пыко, С. А.
AU  - Крутиков, А. Н.
AU  - Давыдова, В. Г.
AU  - Хмельницкая, К. А.
AU  - Шавловский, М. М.
AU  - Коржевский, Д. Э.
AU  - Гудкова, А. Я.
Y1  - 2023-01-16
UR  - https://www.cardiojournal.online/publication/1559
N2  - Введение. Прижизненная диагностика транстиретинового амилоидоза «дикого» типа [ATTR(wt)-амилоидоз] практически отсутствует. При этом ATTR(wt)-амилоидоз является недооцененной причиной заболеваемости и смертности, особенно в старшей возрастной группе. Цель. Изучить частоту, демографические показатели и морфофункциональные особенности ATTR(wt)-амилоидоза у пациентов с ХСН I-IV ФК и гипертрофией ЛЖ ≥15 мм по результатам аутопсий. Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ посмертных заключений, включавших пациентов отделения кардиологического профиля (n=141) с ведущим синдромом ХСН. Возраст составил ≥69 лет, мужчин - 19%, женщин - 81%. Из фиксированных формалином фрагментов миокарда, залитых в парафин, подготовлены срезы толщиной 5-7 мкм, которые окрашивали красителем Конго красным (Sigma, США) и просматривали в микроскопе как в обычном, так и в поляризованном свете. Также проведен иммуногистохимический анализ с применением антител к АА-амилоиду, транстиретину, каппа-и лямбда- легким цепям иммуноглобулинов. Результаты. Отложения амилоида выявлены в старческом возрасте и у долгожителей, средний возраст составил 91,25±9,67 лет, преимущественно у женщин в связи с более низкой продолжительностью жизни мужчин. При ХСН различного ФК, ассоциирующейся с гипертрофией ЛЖ по данным аутопсии, амилоидные отложения встречаются практически у каждого пятого умершего (в 21% случаев). Количество амилоидных отложений в миокарде в основном было небольшим (56% наблюдений имели отложения амилоида - (+) и 27% - (++)), значительное количество амилоида выявлено в 17% случаев (+++ - 7% и ++++ - 10%). Наличие амилоидных отложений не влияло достоверно на такие показатели гипертрофии миокарда, как толщина межжелудочковой перегородки, задней стенки ЛЖ, и масса сердца. В представленных нами случаях наблюдается типичное для ATTR(wt)-амилоидоза очаговое отложение амилоида в миокарде, при этом в 97% случаев амилоид располагается в интерстиции вокруг кардиомиоцитов и в 3% случаев исключительно вокруг сосудов. Заключение. ATTR(wt)-амилоидоз выявлен у каждого пятого пациента в когорте пациентов старческого возраста и долгожителей, преимущественно у женщин (83%), и не был диагностирован при жизни. Характерными морфологическими проявлениями ATTR(wt)-амилоидоза являются очаговые отложения амилоида, главным образом в интерстиции миокарда.