17 Полякова А. А. Семернин Е. Н. Ситникова М. Ю. Авагян К. Л. Грозов Р. В. Пыко С. А. Крутиков А. Н. Давыдова В. Г. Хмельницкая К. А. Шавловский М. М. Коржевский Д. Э. Гудкова А. Я. транстиретиновый Амиоидоз дикого типа старческий Амилоидоз фенокопия ГКМП хроническая сердечная недостаточность wild-type transthyretin amyloidosis senile amidoidosis a phenocopy of hypertrophic cardiomyopathy chronic heart failure 2018 2023-01-16 10.18087/cardio.2390 Кардиология Введение. Прижизненная диагностика транстиретинового амилоидоза «дикого» типа [ATTR(wt)-амилоидоз] практически отсутствует. При этом ATTR(wt)-амилоидоз является недооцененной причиной заболеваемости и смертности, особенно в старшей возрастной группе. Цель. Изучить частоту, демографические показатели и морфофункциональные особенности ATTR(wt)-амилоидоза у пациентов с ХСН I-IV ФК и гипертрофией ЛЖ ≥15 мм по результатам аутопсий. Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ посмертных заключений, включавших пациентов отделения кардиологического профиля (n=141) с ведущим синдромом ХСН. Возраст составил ≥69 лет, мужчин - 19%, женщин - 81%. Из фиксированных формалином фрагментов миокарда, залитых в парафин, подготовлены срезы толщиной 5-7 мкм, которые окрашивали красителем Конго красным (Sigma, США) и просматривали в микроскопе как в обычном, так и в поляризованном свете. Также проведен иммуногистохимический анализ с применением антител к АА-амилоиду, транстиретину, каппа-и лямбда- легким цепям иммуноглобулинов. Результаты. Отложения амилоида выявлены в старческом возрасте и у долгожителей, средний возраст составил 91,25±9,67 лет, преимущественно у женщин в связи с более низкой продолжительностью жизни мужчин. При ХСН различного ФК, ассоциирующейся с гипертрофией ЛЖ по данным аутопсии, амилоидные отложения встречаются практически у каждого пятого умершего (в 21% случаев). Количество амилоидных отложений в миокарде в основном было небольшим (56% наблюдений имели отложения амилоида - (+) и 27% - (++)), значительное количество амилоида выявлено в 17% случаев (+++ - 7% и ++++ - 10%). Наличие амилоидных отложений не влияло достоверно на такие показатели гипертрофии миокарда, как толщина межжелудочковой перегородки, задней стенки ЛЖ, и масса сердца. В представленных нами случаях наблюдается типичное для ATTR(wt)-амилоидоза очаговое отложение амилоида в миокарде, при этом в 97% случаев амилоид располагается в интерстиции вокруг кардиомиоцитов и в 3% случаев исключительно вокруг сосудов. Заключение. ATTR(wt)-амилоидоз выявлен у каждого пятого пациента в когорте пациентов старческого возраста и долгожителей, преимущественно у женщин (83%), и не был диагностирован при жизни. Характерными морфологическими проявлениями ATTR(wt)-амилоидоза являются очаговые отложения амилоида, главным образом в интерстиции миокарда. https://www.cardiojournal.online/publication/1559 https://www.cardiojournal.online/files/1609