17 Вайханская Т. Г. Русак Т. В. Левданский О. Д. Коптюх Т. М. дилатационная кардиомиопатия кольцевидный фиброз субтрансмуральный нижний фиброз блокада задней ветви левой ножки пучка Гиса генотипы LMNA/DSP/FLNC риск-стратификация 2026 2026-08-13 10.15829/1560-4071-2026-6610 Российский кардиологический журнал Цель. Изучение дромотропной дисфункции по данным электрокардиографии (ЭКГ) и сопоставление параметров ЭКГ с генотипами дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) и данными магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца, а также оценка прогностической роли МРТ/ЭКГ аномалий у пациентов с семейной ДКМП.Материал и методы. В исследование включили 65 генотипированных пациентов с ДКМП (48/73,8% мужчин, возраст 38 [25; 52] лет, фракция выброса левого желудочка 35 [21; 45]%) с патогенными и вероятно патогенными (P/LP) вариантами в генах, кодирующих протеины титина (TTNtv — 36,9%), ламина А/C (LMNA — 33,8%), десмоплакина, десмина и филамина-C (DSP, DES, FLNC — 29,2%). Период наблюдения составил 5 лет (Ме 62 [46; 92] мес.). Анализировали первичную конечную точку, включающую жизнеугрожающие желудочковые тахиаритмии (ЖТА), и композитную конечную точку с оценкой летальных исходов от всех кардиоваскулярных (КВ) причин.Результаты. МРТ-признаки миокардиального фиброза выявлены в 49,2% случаев. Кольцевидный тип фиброза с вовлечением нижнесептальных сегментов обнаружен у 16 (24,6%) пациентов, в половине случаев отмечалось субтрансмуральное поражение нижней стенки. В 75% (12 из 16) случаев кольцевидного нижнего фиброза (и у 100% лиц с (суб)трансмуральным фиброзом) на ЭКГ регистрировалась блокада задней ветви левой ножки пучка Гиса (БЗВЛНПГ): χ2=28,1; р=0,0001; C’=0,89. Изолированные и сочетанные варианты БЗВЛНПГ обнаружены у 18,5% носителей P/LP вариантов в генах LMNA, DSP, DES, FLNC. В результате многофакторного регрессионного анализа Кокса определены четыре независимых предиктора ЖТА: LMNA генотип (отношение рисков (HR) 6,83; 95% доверительный интервал (ДИ): 2,35-19,9; р=0,0001); кольцевидный нижнесептальный фиброз (HR 3,33; 95% ДИ: 1,47-7,56; р=0,004), БЗВЛНПГ (HR 3,07; 95% ДИ: 1,48-6,38; р=0,003) и быстрая неустойчивая желудочковая тахикардия (HR 1,018; 95% ДИ: 1,006-1,031; р=0,003). Определены предикторы смерти от всех КВ причин согласно многофакторной регрессии Кокса: кольцевидный фиброз с вовлечением нижней стенки (HR 4,74; 95% ДИ: 2,32-10,1; р=0,0001), БЗВЛНПГ (HR 3,12; 95% ДИ:1,47-6,61; р=0,003), систолическая дисфункция левого желудочка (фракция выброса левого желудочка: HR 0,937; 95% ДИ: 0,895-0,981; р=0,005) и сократительная дисфункция правого желудочка (TAPSE: HR 0,888; 95% ДИ: 0,818-0,963; р=0,004).Заключение. Редко диагностируемая в общей популяции БЗВЛНПГ зарегистрирована у 18,5% пациентов с генетической ДКМП. БЗВЛНПГ ассоциирована с нижнесептальным фиброзом и неблагоприятными клиническими исходами, что позволяет рассматривать БЗВЛНПГ как новый прогностический фактор высокого риска фатальных ЖТА и КВ смерти. https://www.cardiojournal.online/publication/14581 https://www.cardiojournal.online/files/14982