17 Муртазалиева П. М. Вакуненкова Д. Д. Рыжкова Д. В. Малев Э. Г. Митрофанова Л. Б. Красникова Т. В. Моисеева О. М. транстиретиновый амилоидоз AL амилоидоз амилоидная кардиомиопатия 2026 2026-08-13 10.15829/1560-4071-2026-6999 Российский кардиологический журнал Цель. Охарактеризовать фенотипические особенности и принципы диагностики различных вариантов амилоидной кардиомиопатии на основе данных локального регистраМатериал и методы. За период с 2017 по 2025гг обследовано 195 пациентов с подозрением на амилоидоз сердца, диагноз верифицирован у 103 больных. Транстиретиновый амилоидоз (ATTR) диагностирован у 63 (61,2%) пациентов, амилоидоз легких цепей (AL) — у 40 (38,8%). Большинству больных с ATTR амилоидозом (79%) диагноз установлен на основании неинвазивного алгоритма, включающего сцинтиграфию с остеотропным радиофармацевтическим препаратом и гематологические тесты для исключения AL амилоидоза.Результаты. Больные с ненаследственным ATTR (ATTRwt) были старше и характеризовались большей частотой артериальной гипертензии, в то время как пациенты с AL амилоидозом отличались наиболее молодым возрастом. Сердечная недостаточность III-IV функционального класса чаще встречалась в группах ATTRwt и AL по сравнению с ATTRv амилоидозом (41%, 53% и 21%, соответственно, p<0,05). Наибольшая распространенность нарушений ритма отмечена у пациентов с ATTRwt: фибрилляция предсердий встречалась у 83% пациентов, пароксизмы желудочковой тахикардии в 41% случаев. Поражение периферической нервной системы превалировало в группе ATTRv (85%) по сравнению с ATTRwt (38%) и AL (28%) амилоидозом (p=0,0001). В сравнении с группами ATTRwt и ATTRv для пациентов с AL амилоидозом более характерно наличие протеинурии (14%, 24% и 68%, p<0,0001). По данным сцинтиграфии аккумуляция пирофосфата технеция, соответствующая Grade 2/3 по шкале Perugini, отмечалась у 61 пациента (100% обследованных) с ATTR амилоидозом и 5 (26% обследованных) с AL амилоидозом. У 3 больных с ATTR амилоидозом выявлено наличие парапротеина в сыворотке крови или моче, что потребовало морфологической верификации диагноза. Терапия сердечной недостаточности преимущественно представлена антагонистами минералокортикоидных рецепторов и петлевыми диуретиками, а также бета-адреноблокаторами в низких дозах. Блокаторы ренин-ангиотензиновой системы назначались в невысоких дозах и их получали менее 30% пациентов в группах.Заключение. Несмотря на широкую распространенность AL амилоидоза, складывается представление о преобладании транстиретинового амилоидоза в структуре обращаемости к кардиологу. Нельзя исключить влияние высокой летальности при AL амилоидозе на данные регистровых исследований различных типов амилоидоза. Неинвазивный алгоритм, включающий выполнение остеосцинтиграфии и гематологических тестов, подтвердил свою высокую диа­гностическую ценность в верификации диагноза ATTR амилоидоза. Однако в случае выявления отклонений от нормы при проведении лабораторного тестирования показана морфологическая верификация диагноза. С учетом рестриктивной физиологии стандартная терапия сердечной недостаточности при амилоидной кардиомиопатии нуждается в существенной модификации. https://www.cardiojournal.online/publication/14566 https://www.cardiojournal.online/files/14967