Статья
Современный взгляд на фенотипы легочной гипертензии (обзор литературы)
За последние годы были достигнуты значительные успехи в понимании патогенеза различных типов легочной гипертензии (ЛГ), усовершенствованы диагностические подходы и лечебные алгоритмы. Рост распространенности ЛГ в мире связан с демографическими изменениями, в частности с увеличением доли пожилого населения и изменениями образа жизни. Прошедшие три десятилетия ознаменовались кардинальным изменением фенотипа пациентов с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ), что связано с постарением населения и верификацией диагноза в более старшей возрастной группе с наличием обширной коморбидной патологии. Несмотря на свою относительную редкость, ЛАГ представляет собой значительную проблему для здравоохранения во всем мире, т.к. наблюдается рост заболеваемости и распространенности ЛАГ. В свою очередь, это может свидетельствовать о повышении осведомленности и своевременной диагностике заболевания, с чем связано и снижение глобальной смертности от ЛАГ.В обзоре отражены современные подходы к классификации и фенотипированию пациентов с ЛГ, изложены мировые тенденции распространенности и прогноза заболевания, а также обсуждены новые тенденции в разработке персонифицированных подходов к лечению различных фенотипов пациентов с ЛАГ.
1. Осокина А. К., Родненков О. В., Мартынюк Т. В. Исторические вехи на пути изучения легочной гипертензии. Терапевтический архив. 2025;97(3):289-95. doi:10.26442/00403660.2025.03.203137.
2. Авдеев С. Н., Барбараш О. Л., Валиева З. С. и др. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации 2024. Российский кардиологический журнал. 2024;29(11):6161. doi:10.15829/1560-4071-2024-6161.
3. Чазова И. Е., Мартынюк Т. В., Шмальц А. А. Евразийские рекомендации по диагностике и лечению лёгочной гипертензии (2023). Евразийский Кардиологический Журнал. 2024;(1):6-85.
4. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension Developed by the task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS)). Eur Heart J. 2022;43(38):3618-731.
5. Wijeratne DT, Lajkosz K, Brogly SB, et al. Increasing Incidence and Prevalence of World Health Organization Groups 1 to 4 Pulmonary Hypertension: A Population-Based Cohort Study in Ontario, Canada. Circ Cardiovasc Qual Outcomes. 2018;11(2):e003973. doi:10.1161/CIRCOUTCOMES.117.003973.
6. Плотникова М. Р., Мустафина И. А., Щекин В. С. и др. Фенотипы хронической сердечной недостаточности у пациентов с сохраненной фракцией выброса левого желудочка. Кардиология. 2025;65(10):101-8. doi:10.18087/cardio.2025.10.n3021.
7. Rich S, Dantzker DR, Ayres SM, et al. Primary pulmonary hypertension. A national prospective study. Ann Intern Med. 1987;107(2):216-23. doi:10.7326/0003-4819-107-2-216.
8. Badesch DB, Raskob GE, Elliott CG, et al. Pulmonary arterial hypertension: baseline characteristics from the REVEAL Registry. Chest. 2010;137(2):376-87. doi:10.1378/chest.09-1140.
9. Hoeper MM, Huscher D, Ghofrani HA, et al. Elderly patients diagnosed with idiopathic pulmonary arterial hypertension: results from the COMPERA registry. Int J Cardiol. 2013;168(2):871-80. doi:10.1016/j.ijcard.2012.10.026.
10. Chazova IE, Martynyuk TV, Valieva ZS, et al. Clinical and Instrumental Characteristics of Newly Diagnosed Patients with Various Forms of Pulmonary Hypertension according to the Russian National Registry. BioMed Research International. 2020:6836973. doi:10.1155/2020/6836973.
11. Huang H, Hu C, Zhang R, et al. Global Burden of Pulmonary Arterial Hypertension and Associated Heart Failure: Global Burden of Disease 2021 Analysis. JACC Heart Fail. 2025;13(10):102385. doi:10.1016/j.jchf.2024.12.005.
12. GBD 2021 Pulmonary Arterial Hypertension Collaborators. Global, regional, and national burden of pulmonary arterial hypertension, 1990-2021: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2021. Lancet Respir Med. 2025;13(1):69-79. doi:10.1016/S2213-2600(24)00295-9.
13. Zhang S, Gao L, Li S, et al. Is pulmonary vascular remodeling an intermediate link between hyperglycemia and adverse outcomes in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension? Insights from a multi-center cohort study. Cardiovasc Diabetol. 2024;23:384. doi:10.1186/s12933-024-02476-9.
14. Savonitto G, Barbisan D, Ameri P, et al. Characteristics, Prognosis, and European Society of Cardiology and European Respiratory Society Risk Stratification in Patients With Obesity and Pulmonary Arterial Hypertension. Chest. 2025;168(3):749-62. doi:10.1016/j.chest.2025.04.008.
15. Sun Y, Sangam S, Guo Q, et al. Sex Differences, Estrogen Metabolism and Signaling in the Development of Pulmonary Arterial Hypertension. Front Cardiovasc Med. 2021;8:719058. doi:10.3389/fcvm.2021.719058.
16. Chen A, Zeng L, Yan Y, et al. Global pulmonary arterial hypertension trends and projections to 2046: a multi-method analysis of epidemiologic and demographic drivers using GBD 2021. J Thorac Dis. 2025;17(7):4420-38. doi:10.21037/jtd-2025-305.
17. Kovacs G, Olschewski H. The definition of pulmonary hypertension: history, practical implications and current controversies. Breathe. 2021;17(3):210076. doi:10.1183/20734735.0076-2021.
18. Fauvel C, Damy T, Berthelot E, et al. Post-capillary pulmonary hypertension in heart failure: impact of current definition in the PH-HF multicentre study. Eur Heart J. 2024;45(35):3274-88. doi:10.1093/eurheartj/ehae467.
19. Karia N, Howard L, Johnson M, et al. Predictors of outcomes in mild pulmonary hypertension according to 2022 ESC/ERS Guidelines: the EVIDENCE-PAH UK study. Eur Heart J. 2023;44(44):4678-91. doi:10.1093/eurheartj/ehad532.
20. Таран И. Н., Валиева З. С., Белевская А. А. и др. Влияние демографических характеристик на клиническое течение и результаты терапии пациентов с прекапиллярной легочной гипертензией. Терапевтический архив. 2021;93(3):283-9. doi:10.26442/00403660.2021.03.200655.
21. Ляпина И. Н., Валиева З. С., Мартынюк Т. В. Выбор стратегии специфической терапии у пациентов с легочной артериальной гипертензией и неоперабельной хронической тромбоэмболической легочной гипертензией: переключать или эскалировать. Кардиология. 2025;65(1):50-7. doi:10.18087/cardio.2025.1.n2844.
22. Hoeper MM. Navigating Uncertainty in PAH Classification: Wedge Pressure Versus Disease Phenotypes. Circulation. 2025;152(1):4-6. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.125.073885.
23. Rosenkranz S, Hoeper MM, Maron BA. Pulmonary hypertension in heart failure: the good, the bad, and the ugly. Eur Heart J. 2024;45(35):3289-91. doi:10.1093/eurheartj/ehae518.
24. Rayner SG, Tedford RJ, Leary PJ, et al. "This patient needs a doctor, not a guideline!" The zone of uncertainty in pulmonary arterial wedge pressure measurement. Am J Respir Crit Care Med. 2024;210:712-14. doi:10.1164/rccm.202402-0359VP.
25. Preston IR, Howard LS, Langleben D, et al. Management of pulmonary hypertension in special conditions. Eur Respir J. 2024;64(4):2401180. doi:10.1183/13993003.01180-2024.
26. Hameed A, Condliffe R, Swift AJ, et al. Assessment of Right Ventricular Function-a State of the Art. Curr Heart Fail Rep. 2023;20(3):194-207. doi:10.1007/s11897-023-00600-6.
27. Ляпина И. Н., Теплова Ю. Е., Мартынюк Т. В. Детерминанты прогноза и тактика ведения пациентов с легочной гипертензией, ассоциированной с патологией левых камер сердца: систематический обзор. Российский кардиологический журнал. 2023;28(1S):5115. doi:10.15829/1560-4071-2023-5115.
28. Muraru D, Haugaa K, Donal E, et al. Right ventricular longitudinal strain in the clinical routine: a state-of-the-art review. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2022;23(7):898-912. doi:10.1093/ehjci/jeac022.
29. Голухова Е. З., Сливнева И. В., Мамалыга М. Л. и др. Продольная деформация свободной стенки правого желудочка по данным спекл-трекинг эхокардиографии как прогностический критерий неблагоприятных исходов у пациентов с легочной гипертензией: систематический обзор и мета-анализ. Российский кардиологический журнал. 2021;26(4):4417. doi:10.15829/1560-4071-2021-4417. EDN: UKCCFC.
30. Белевская А. А., Саидова М. А., Мартынюк Т. В. и др. Ремоделирование сердца и сердечно-сосудистое сопряжение у пациентов с идиопатической и хронической тромбоэмболической легочной гипертензией. Кардиологический вестник. 2018;13(4):30-4. doi:10.17116/Cardiobulletin20181304130.
31. Taran IN, Belevskaya AA, Saidova MA, et al. Initial Riociguat Monotherapy and Transition from Sildenafil to Riociguat in Patients with Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension: Influence on Right Heart Remodeling and Right Ventricular-Pulmonary Arterial Coupling. Lung. 2018;196(6):745-53. doi:10.1007/s00408-018-0160-4.
32. Baxan N, Zhao L, Ashek A, et al. Deep phenotyping the right ventricle to establish translational MRI biomarkers for characterization of adaptive and maladaptive states in pulmonary hypertension. Sci Rep. 2024;14(1):29774. doi:10.1038/s41598-024-79029-3.
33. Гончарова Н. С., Рыжков А. В., Лапшин К. Б. и др. Магнитно-резонансная томография сердца в стратификации риска летальности пациентов с легочной артериальной гипертензией. Российский кардиологический журнал. 2023;28(9):5540. doi:10.15829/15604071-2023-5540.
34. Резухина Е. А., Шария М. А., Мартынюк Т. В. и др. Неинвазивный мониторинг эффективности специфической терапии у пациентов с легочной артериальной гипертензией. Евразийский Кардиологический Журнал. 2025;(3):118-23. doi:10.38109/2225-1685-2025-3-118-123.
35. Conde-Camacho R, Tuta-Quintero E, Bastidas-Goyes A, et al. Survival rates at one and five years for patients with group 1 pulmonary arterial hypertension at high altitude: A retrospective cohort study. Sci Prog. 2025;108(2):368504251336066. doi:10.1177/00368504251336066.
36. D’Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM, et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension: results from a national prospective registry. Ann Intern Med. 1991;115(5):343-9. doi:10.7326/0003-4819-115-5-343.
37. Авдеев С. Н., Барбараш О. Л., Баутин А. Е. и др. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации 2020. Российский кардиологический журнал. 2021;26(12):4683. doi:10.15829/1560-4071-2021-4683.
38. Boucly A, Montani D, Bauer F, et al. Initial therapy in patients with pulmonary arterial hypertension and cardiovascular comorbidities. Eur Respir J. 2025;65(5):2400895. doi:10.1183/13993003.00895-2024.
39. Boucly A, Song S, Keles M, et al. Clustering Patients with Pulmonary Hypertension Using the Plasma Proteome. Am J Respir Crit Care Med. 2025;211(8):1492-503. doi:10.1164/rccm.202408-1574OC.
40. Humbert M, Guignabert C, Bonnet S, et al. Pathology and pathobiology of pulmonary hypertension: state of the art and research perspectives. Eur Respir J. 2019;53(1):1801887. doi:10.1183/13993003.01887-2018.
41. Guignabert C, Humbert M. Targeting transforming growth factor-β receptors in pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2021;57(2):2002341. doi:10.1183/13993003.02341-2020.
42. Рябков В. А., Везикова Н. Н., Гончарова Н. С. и др. Принципы организации медицинской помощи пациентам с легочной гипертензией: фокус на преемственность. Российский кардиологический журнал. 2023;28(2):5335. doi:10.15829/1560-4071-2023-5335.