@article{Бутенко Д. С.2025-10-24,
author = { Бутенко Д. С.,  Алекберов Р. И.,  Спасенников В. В.,  Клещевникова Т. М.,  Талыбова А. Ю.,  Талыбов Р. С.},
title = {Расслоение аорты у пациента с синдромом Шерешевского-Тернера. Клинический случай},
year = {2025},
doi = {10.15829/1560-4071-2025-6425},
publisher = {NP «NEICON»},
abstract = {Введение. Синдром Шерешевского-Тернера (сШ-Т) представляет собой генетическую патологию, обусловленную полной или частичной моносомией по X-хромосоме. Для данного заболевания характерен полиморфизм врожденных пороков развития, с преимущественным вовлечением эндокринной и сердечно-сосудистой систем. Пациенты с сШ-Т демонстрируют более высокие показатели заболеваемости и смертности в сравнении с общей популяцией, что диктует необходимость комплексного междисциплинарного подхода к их ведению.Краткое описание. В статье представлен клинический случай пациентки с генетически подтвержденным сШ-Т (кариотип 45,X), у которой прижизненно диагностировано осложнение — расслоение аорты (тип III по Дебейки), что стало возможным благодаря комплексному обследованию. В работе детально описаны характерные фенотипические проявления, особенности клинической картины и течения заболевания, анализ факторов риска, примененные методы лабораторной и инструментальной диагностики и подходы к лечебной тактике.Дискуссия. Ключевой задачей ведения пациентов с врожденными генетическими заболеваниями соединительной ткани является поддержание высокого уровня клинической настороженности среди врачей всех специальностей. Критически важным представляется не только осознание специфических рисков, ассоциированных с генетическим синдромом, но и тщательная оценка потенциальных триггерных факторов, способных спровоцировать острое сосудистое событие. Оперативное предположение и верификация жизнеугрожающих состояний, к числу которых относится расслоение аорты, определяют выбор неотложной лечебной тактики и могут предотвратить летальный исход.},
URL = {https://www.cardiojournal.online/publication/13793},
eprint = {https://www.cardiojournal.online/files/14267},
journal = {Российский кардиологический журнал},
}