Этаноловая (алкогольная) септальная аблация у пациента с болезнью Фабри и многоуровневой обструкцией левого желудочка. Клинический случай

Каштанов М. Г.; Ведерников А. А.; Межонов Е. М.; Распопова Е. С.; Рейтблат О. М.

Статья

Этаноловая (алкогольная) септальная аблация у пациента с болезнью Фабри и многоуровневой обструкцией левого желудочка. Клинический случай

Каштанов М. Г.,

Ведерников А. А.,

Межонов Е. М.,

Распопова Е. С.,

Рейтблат О. М.

2025

https://doi.org/10.15829/1560-4071-2025-6295

Введение. Болезнь Фабри (БФ) может имитировать гипертрофическую кардиомиопатию и сопровождаться обструкцией выносящего тракта левого желудочка или средне-желудочковой обструкцией. В случае наличия у пациента внутриполостной обструкции и рефрактерной к медикаментозной терапии сердечной недостаточности может быть рассмотрена септальная редукция.Краткое описание. Нами представлен случай этаноловой септальной аблации (ЭСА) у пациента женского пола с генетически подтвержденной БФ и симптоматической многоуровневой внутриполостной обструкцией. Ей проведена транскатетерная ЭСА с последующим устранением средне-желудочковой обструкции и обструкции выносящего тракта левого желудочка. Гемодинамический эффект сохранялся в течение последующих 3 мес. наблюдения.Дискуссия. Наш случай иллюстрирует факт, что ЭСА может быть эффективной и безопасной в устранении обструкции у пациентов с БФ при условии дальнейшего наблюдения за внутрисердечной гемодинамикой.

Каштанов М. Г., Ведерников А. А., Межонов Е. М., Распопова Е. С., Рейтблат О. М. Этаноловая (алкогольная) септальная аблация у пациента с болезнью Фабри и многоуровневой обструкцией левого желудочка. Клинический случай. Российский кардиологический журнал. 2025;30(10S):6295. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2025-6295

Цитирование

Список литературы

1. Germain DP. Fabry disease. Orphanet J Rare Dis. 2010;5:30.

2. Burlina AB, Polo G, Salviati L, et al. Newborn screening for lysosomal storage disorders by tandem mass spectrometry in North East Italy. J Inherit Metab Dis. 2018;41(2):209-19. doi:10.1007/s10545-017-0098-3.

3. Linhart A, Germain DP, Olivotto I, et al. An expert consensus document on the management of cardiovascular manifestations of Fabry disease. Eur J Heart Fail. 2020;22(7):1076-96. doi:10.1002/ejhf.1960.

4. Linhart A, Kampmann C, Zamorano J, et al. Cardiac manifestations of AndersonFabry disease: results from the international Fabry outcome survey. Eur Heart J. 2007;28(10):1228-35. doi:10.1093/eurheartj/ehm153.

5. Perry R, Shah R, Saiedi M, et al. The Role of Cardiac Imaging in the Diagnosis and Management of Anderson-Fabry Disease. JACC Cardiovasc Imaging. 2019;12(7 Pt 1): 1230-42. doi:10.1016/j.jcmg.2018.11.039.

6. Ommen SR, Ho CY, Asif IM, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR Guideline for the Management of Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2024;149(23): e1239-e311. doi:10.1161/CIR.0000000000001250.

7. Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. ESC Scientific Document Group. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503-626. doi:10.1093/eurheartj/ehad194.

8. Zemánek D, Marek J, Dostálová G, et al. Usefulness of Alcohol Septal Ablation in the Left Ventricular Outflow Tract Obstruction in Fabry Disease Cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2021;150:110-3. doi:10.1016/j.amjcard.2021.03.042.

9. Magage S, Linhart A, Bultas J, et al. Fabry disease: percutaneous transluminal septal myocardial ablation markedly improved symptomatic left ventricular hypertrophy and outflow tract obstruction in a classically affected male. Echocardiography. 2005;22(4):333-9. doi:10.1111/j.1540-8175.2005.03191.x.

10. Neculae G, Predescu L, Popa O, et al. Complex management of Fabry cardiomyopathy: a case report on the use of alcohol septal ablation and chaperone therapy. Eur Heart J Case Rep. 2024;8(7):ytae317. doi:10.1093/ehjcr/ytae317.

11. Shloido E, Popov K, Chernyshov S, Kashtanov M. National experience of alcohol septal ablation in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy: A longterm multicenter retrospective study. Indian Heart J. 2024;76(6):390-7. doi:10.1016/j.ihj.2024.11.248.

12. Nagueh SF, Phelan D, Abraham T, et al. Recommendations for Multimodality Cardiovascular Imaging of Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy: An Update from the American Society of Echocardiography, in Collaboration with the American Society of Nuclear Cardiology, the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance, and the Society of Cardiovascular Computed Tomography. J Am Soc Echocardiogr. 2022;35(6):533-69. doi:10.1016/j.echo.2022.03.012.

13. Rigopoulos AG, Seggewiss H. Twenty Years of Alcohol Septal Ablation in Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy. Curr Cardiol Rev. 2016;12(4):285-96. doi:10.2174/1573403x11666150107160344.

14. Bali AD, Malik A, Naidu SS. Treatment Strategies for Hypertrophic Cardiomyopathy: Alcohol Septal Ablation and Procedural Step-by-Step Technique. Am J Cardiol. 2024;212S:S42-S52. doi:10.1016/j.amjcard.2023.10.064.

15. Rigopoulos AG, Pfeiffer B, Seggewiss H. Serial septal branch assessment in hypertrophic obstructive cardiomyopathy: New echocardiographic contrast agent for alcohol septal ablation. Herz. 2014;39(2):219-21. doi:10.1007/s00059-013-3794-2.

Документы

Источник

Информация

Автор

Каштанов М. Г. Тюменский кардиологический научный центр, ФГБНУ Томский НИМЦ РАН; ФГАОУ ВО Уральский федеральный университет им. Б.Н. Ельцина
Ведерников А. А. ГБУЗ ТО Областная клиническая больница № 1
Межонов Е. М. ГБУЗ ТО Областная клиническая больница № 1; ФГБОУ ВО Тюменский ГМУ Минздрава России
Распопова Е. С. ГБУЗ ТО Областная клиническая больница № 1
Рейтблат О. М. ГБУЗ ТО Областная клиническая больница № 1

Название журнала

Российский кардиологический журнал

Ключевые слова