RT - article
SR - Electronic
T1 - Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная врожденными портокавальными шунтами — новая форма портопульмональной гипертензии у детей и взрослых
JF - Кардиоваскулярная терапия и профилактика
SP - 2024-01-29
DO - 10.15829/1728-8800-2024-3753
A1 - Миклашевич И. М., 
A1 - Потрохова Е. А., 
A1 - Морозов Д. А., 
YR - 2024
UL - https://www.cardiojournal.online/publication/12828
AB - Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), ассоциированная с портальной гипертензией, или портопульмональная гипертензия, является тяжелым, жизнеугрожающим осложнением портальной гипертензии и/или портокавального шунтирования. Врожденные портокавальные шунты (ВПКШ) — редкая сосудистая аномалия портальной системы, приводящая к каскаду тяжёлых патофизиологических реакций и мультисистемному поражению, включая ЛАГ, узловое поражение печени, когнитивные, метаболические, иммунные, гематологические и дисгормональные нарушения. Тяжелые сердечно-легочные осложнения выявляются более чем у трети больных с ВПКШ, что является основной причиной их гибели. В статье приводится описание патофизиологии, клинических характеристик, особенностей диагностики и возможностей современной таргетной терапии легочной артериальной гипертензии, ассоциированной с врожденными портокавальными шунтами. Пациенты с ЛАГ, ассоциированной с ВПКШ (ЛАГ-ВПКШ) нуждаются в комплексной специализированной помощи экспертного центра. Для долгосрочного успешного ведения пациентов решающее значение имеет постоянная, адекватная степени тяжести заболевания, таргетная терапия ЛАГ в сочетании с хирургическим лечением ВПКШ.